Саркоидоза на белите дробове - какво е това заболяване, неговите симптоми и лечение?

Саркоидозата се проявява като претоварване на патогенни, възпалени клетки (грануломи) в мезенхималните и лимфните тъкани.

"Атака" на саркоидоза могат да бъдат изложени на всеки орган, за предпочитане от грануломи включва: черен дроб, бъбреци, далак, кожа, стави, сърцето, но по-често - дихателната система (90% от всички пациенти).

дефиниция

Lung Саркоидоза - доброкачествени и системно натрупване на възпалителни клетки (фагоцити и лимфоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина.

Честотата и величината на това заболяване се вписват в рамките на - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данните в ЕС). Най-слабо разпространена е Източна Азия, с изключение на Индия, където честотата на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко се среща в детството и възрастните хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на определени етнически групи, например афро-американци, ирландци, германци, азиатци и пуерторианци. В Русия честотата на разпределение е 3 на 100 000 души.

причини

Абсолютно точен отговор на въпроса, защо има грануломи, учените още не са открили. Има няколко популярни хипотези, обясняващи произхода на болестта от различни позиции:

  • Мнението, че виното е приключило гГенетичният фактор и присъщата уязвимост към болестта;
  • Корена на проблема е вирусна инфекция, която тялото не може да се справи самостоятелно. Влизане в белите дробове: гъби, прашец на иглолистни дървета, спирохети, хистоплазма, други микроорганизми;
  • Възпалителният процес не е нищо друго освен реакцията на собствената имунна система, атакуваща тялото (автоимунна недостатъчност);
  • Импулсът за появата на възпалителни елементи може да бъде работата с опасни химически съединения (цирконий, берилий). Особено изложени на риск са работниците от редица услуги, по-специално: пожарникари, тези, които работят в химически и селскостопански предприятия, моряци, здравни служители и пушачи.

симптоми

Изненадващо, този тип белодробно заболяване може да остане невидимо за неговия носител. Възпалителният процес е очевиден само при рентгеновите лъчи, докато самият човек не може да усети значителни промени в здравословното си състояние. Същевременно липсата на лекарствено решение причинява вредно нарастване на тъканите и образуването на следните симптоми:

  • Повишена телесна температура;
  • желанието за приемане на храна изчезва, което се придружава от загуба на тегло;
  • безсъние;
  • повишено изпотяване;
  • задух;
  • аускултация (т.е. наличие на атипични звуци, придружаващи работата на органа);
  • активността намалява, човек бързо се уморява;
  • суха кашлица в комбинация с болка в гърдите;
  • в специални ситуации хемоптиза.

Фази на развитие

Възпалителният процес може да бъде посочен в три етапа на развитие, които могат да бъдат намалени до следната система:

  • Началната фаза - се проявява в асиметрично увеличение на белодробните възли в бронхите, по-рядко в трахеята.
  • Средният етап е придружен от разпространението на патогенни микроорганизми от една засегната фокусна точка в целия орган, проникването на патогена в тъканта.
  • Прогресивно - се характеризира с увеличаване на тъканта на белег в белите дробове - фиброза.
към съдържанието ↑

Курсът на заболяването

Съществува саркоидоза, подобна на много други заболявания:

  • Изразено екзацербация;
  • спиране на прогресията на заболяването;
  • обрат или регресия, придружени от намаляване на симптомите на заболяването.
към съдържанието ↑

изход

Има две възможни резултати за това заболяване:

  • пълно възстановяване, което понякога се случва без участието на лекари;
  • инжектиране на заболяването, влошаване на симптомите и в резултат - фиброза.
към съдържанието ↑

Възможни усложнения

Ако пациентът беше сред тези, които нямаха късмет, а болестта не попадна в етапа на опрощаване. Това усложнения от следния ред са възможни:

  • Емфизем - (т.е. въздушно запълване на пространството между бронхиолите);
  • Белодробно сърце - (промяна на вътрешните части на сърцето);
  • Аспергилоза - (разпространение на гъбички в белите дробове);
  • Туберкулоза - или други инфекции на белодробните пътища;
  • Дифузивна пневмосклероза;
  • Възможни нарушения на обмяната на калций в тялото.
към съдържанието ↑

Диагностични методи

Без провеждането на точен анализ е невъзможно болестта да се класифицира като саркоидоза. Много признаци правят това заболяване подобно на туберкулозата, затова е необходима задълбочена диагноза за диагностициране.

  • Разпит - намаление на способността за работа, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, недостиг на въздух;
  • Аускултация - твърдо дишане, сухи хрипове. аритмия;
  • Кръвен тест - повишен ЕКС, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
  • Радиография и CT - се определя от симптома на "замръзнало стъкло", синдром на белодробно разпространение, фиброза, стягане на белите дробове;

Използват се и други устройства. Ефективен бронхоскоп се счита, че изглежда като тънка, гъвкава тръба и се инжектира в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан. Поради определени обстоятелства може да се използва биопсия за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се осъществява под въздействието на анестезия, поради което за пациента практически не се възприема. Тънка игла отстранява част от възпалената тъкан за последваща диагноза.

лечение

Тъй като саркоидозата, поради характеристиките на симптоматологията, може да остане незабележима за известно време, е важно да се премине към изпити, за да се предотвратят възможни последствия. Ако се занимавате с химически реактиви за дежурство или сте дългогодишен пушач, в най-добрия си интерес е да правите рентгенови лъчи от време на време и да наблюдавате състоянието на дихателната система.

Ако диагнозата вече е установена, тогава е необходимо да се подложите на лечение под наблюдението на компетентен специалист. Това заболяване се ликвидира главно чрез хормонална терапия. В повечето случаи пациентите получават екстракт с подробно описание на употребата на преднизолон.

В първичните фази на прогресията на саркоидозата на белите дробове също се използват медицински инхалации (обикновено чрез свързване на флутиказон и будезонид). Беше направена положителна обратна връзка с комбинацията от стероидни лекарства, взети от и навън. Огромното мнозинство от пациентите се лекуват успешно.

В процеса на лечение е важно да се избягват феномени и продукти, които подобряват възпалителния процес.

При саркоидоза е необходимо да се изключат храни с високо съдържание на калций (без мляко, сирене, извара, сусам, ферментирали млечни продукти). Това се дължи на факта, че при саркоидоза има скок на калций в организма, което увеличава риска от камъни в бъбреците.

Опасността от образуване на камъни може да се увеличи с излишък от витамин D, което на свой ред изисква избягване на слънчеви бани. Разбира се, това трябва да се забрави за пристрастяването (алкохол, пушене) по време на лечението на болестта.

Методи на превенция

Разбира се, да не допуснем, че курсът на болестта е много по-мъдър, отколкото да се разграничат последиците. Важно е да запомните, че вие ​​сами създавате причините за много проблеми в бъдеще.

За превенцията на саркоидозата е важно да има здравословен начин на живот, не само изключване на лоши навици, но и правилно хранене, ходене по въздуха и физическо натоварване като индивидуални възможности.

заключение

Но никой освен вас няма да може да бъде по-чувствителен наблюдател във връзка с вашето тяло. Навременната диагноза е почти 100% ключова за успешното разрешаване на проблема. Ето защо е важно превантивните прегледи да бъдат предавани навреме, особено ако има предпоставки за това.

Саркоидоза на белия дроб: симптоми, лечение и прогноза

Саркоидоза е хронична белодробна патология, в която теглото на грануломи, оформен в белодробната тъкан - плътни възпалени възли с различни размери. Тези възли могат да се развиват в много органи и тъкани, което означава, че заболяването е системен и светлина - тяло измежду тези, които са най-често засегнати саркоидоза (заедно с черния дроб и далака).

Саркоидозата принадлежи към редица заболявания, които все още не са напълно проучени и предизвикват много въпроси.

преобладаване

Най-често срещаните случаи са в млада и средна възраст (средният възрастов диапазон на пациентите е 21-45 години), жените по-често са болни.

Отбелязва се максималната честота на разпространение според статистическите данни:

  • при всички категории пациенти през второто до третото десетилетие от живота;
  • жените - допълнително между четвъртата и шестата дузина живота.

Тези модели трябва да бъдат взети под внимание, показващи бдителност по отношение на появата на саркоидоза.

Специфични особености на болестта въз основа на раса: европейците са болни по-рядко от африканци и индианци, съответно 1,5 и 4 пъти, но по-често от американците, 2 пъти. Рискът от заболяването при светла кожа - средна степен и се увеличава, ако родът е черен предшественик най-малко една линия (майка или бащинство).

Саркоидозата принадлежи към редица заболявания, които са еднакво често срещани в различни региони на света (това ни принуждава да вземем критичен поглед върху твърдението, че някои външни фактори причиняват болестта).

Причини и механизми

Досега точните причини, които предизвикват образуването на нодули в белите дробове, са неизвестни, въпреки че в тази област се провеждат интензивни изследвания в продължение на десетилетия. Повечето лекари са склонни към факта, че саркоидозата е:

  • не onkozabolevanie (поради съгласието на имената, пациентите го объркват с белодробен сарком);
  • не инфекциозно заболяване (улов, противно на стереотипите, някои пациенти не могат да бъдат други - се присъединиха към инфекциозен процес в възела е вторично явление, което не се предава от болен човек здрав).

Лекарите многократно са описали семейни случаи на саркоидоза - това "семейство" е обяснено:

  • наследственост;
  • ефектът от същите неблагоприятни фактори на околната среда, в които живеят представителите на едно семейство (този факт се оспорва).

Периодично се отбелязват местни огнища на саркоидоза на белите дробове. Но данните не са достатъчни, за да потвърдят официално професионалните и заразни рискове при настъпването на това заболяване.

Един от най-честата поява на теории белодробна саркоидоза: заболяването се развива в резултат на вдишване на неизвестен околната среда агенти, което започва да влияе на имунната система, и това води до образуване на възли в белодробния паренхим.

Ролята на такъв агент най-често се приписва:

  • Пръчката на Кох (причиняващ туберкулоза);
  • вируси (по-специално представители на херпесната група);
  • някои гъби;
  • микоплазми (разнообразие от бактерии, които най-често засягат пикочо-половата система).

Тези предположения повдигат въпроси - например защо в някои случаи клекът на Кох провокира туберкулоза, а в други случаи - саркоидоза без отделяне в патологичните възли? И защо, когато изразени клинични прояви не са заразени, се свържете с болния? Поради многото несъответствия и непотвърдени, макар и разумни предположения, саркоидозата продължава да бъде един от основните "тъмни коне" в медицината.

Също така, като агенти, провокиращи началото на саркоидоза, се разглеждат някои химични елементи:

Първите два елемента причиняват локални реакции като образуване на грануломи, но не и системни. И берилият провокира образуването на нодули в белите дробове, както при саркоидозата, но без имунологичните промени, характерни за саркоидозата.

Учените все още не могат да обяснят факта, че саркоидозата е по-разпространена сред непушачите от пушачите, независимо от продължителността на сервирането.

Напредъкът в проучването на саркоидозата е ясно разбиране, че заболяването е свързано с имунния отговор на човешкото тяло. Появата на възли (или туберкули) в белите дробове, свързани с имунната система - макрофаги (клетки, които атакуват чуждите елементи, хванати в тялото, и ги хранят) и хелперни Т-клетки (вид лимфоцити, които помагат на имунната система да се бори с негативните фактори "сигнализация "за наличието на тези фактори - по-специално микроорганизмите, чужди протеини и т.н.). Всъщност, саркоидозата на белия дроб е лимфоцитен алвеолит - поражение на алвеолите, свързани с наличието на лимфоцити, които са пълни в споменатите възли.

Имунната система в саркоидозата се държи доста противоречиво:

  • нивото на клетъчен имунитет се увеличава (т.е. има достатъчно клетки в организма, способни да атакуват и унищожават чуждестранни агенти, независимо от произхода на тези агенти);
  • нивото на хуморалния имунитет се понижава (в тялото се намалява броят на антителата, които се конкурират само с определени специфични вражески агенти).

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Една от основните особености на саркоидозата на белите дробове - не може да се прояви дълго време и да бъде открита абсолютно случайно когато адресът на пациента на лекар по друга причина (този факт още веднъж подчертава значението на профилактичните прегледи и по-специално на рентгенови снимки на гръдния кош, дори ако пациентът настоява, че "не боли нищо"). Освен това, в някои случаи настъпва самолечение - пациентът не може да знаем преди края на живота си, той страда от саркоидоза, и остатъчни ефекти ще бъдат разкрити едва след смъртта на аутопсия.

Алергични прояви - един от патогенетичните (ясно свързани с механизмите на развитие на болестта) признаци на саркоидоза. Те се обясняват с факта, че грануломите заменят лимфоидната тъкан и това води до намаляване на броя на лимфоцитите.

Алергичните реакции при саркоидоза на белите дробове са стабилни при техните прояви и в някои случаи не изчезват за дълго време, дори ако пациентът има клинично подобрение. Това се дължи на факта, че клетките, свързани с имунния отговор на организма, мигрират към засегнатите бели дробове, общото им количество в кръвта намалява, тялото почти няма какво да реагира на външни фактори.

Има 4 стадия на саркоидоза, но не всички от тях са придружени от клинични прояви.

при първи етап разширени хиларни лимфни възли, този процес не може да бъде клинично проявен.

Въпреки факта, че вторият етап В белите дробове започва да се образуват огромни огнища от нодули, симптомите често отсъстват. Понякога може да има:

Третият етап белодробна саркоидоза често проявяват тежки симптоми, тъй като тя е на този етап лежи сред промени в белите дробове (не само образуването на грануломи, но фиброза - поникване на белия дроб съединителната тъкан). Това са признаци като:

  • периодична болка в гърдите;
  • суха кашлица;
  • намален апетит;
  • обща слабост и намалена ефективност;
  • повишаване на телесната температура до ниска степен - 37,1-37,3 градуса по Целзий.

Процесът на третия етап може да бъде субакутен или хроничен (с прояви на умерена или умерена интензивност).

Четвърта фаза се проявява чрез рязко влошаване на общото състояние на фона на симптомите от страна на дихателните органи.

В редица случаи първите два етапа преминават много бързо и след това се появяват признаците на третия етап:

  • рязко начало;
  • висока температура (до 37,8-38,3 градуса по Целзий);
  • болка в гърдите;
  • промени в други органи и системи - по-специално, подуването на коляното, формирането на еритема нодозум (червени възпалени възли), които могат да бъдат открити най-вече на кожата на краката, подуване на лимфните възли.

По принцип, появата на саркоидоза на белите дробове може да бъде:

Често клиничните прояви изостават от промените в белите дробове и интратокалните лимфни възли - дори и със значително увреждане на белите дробове, състоянието на пациента може да бъде задоволително. С други думи, ако пациентът има симптоматика, това означава, че всъщност той страда от саркоидоза за дълго време. Отсъствието на клинични симптоми е открито в доста значителна част от случаите - в 10% от случаите.

В повечето случаи са диагностицирани саркоидоза на белите дробове поради факта, че се е появило едно от усложненията му - основно това е дихателна недостатъчност, за която пациентът се обърна към лекаря. При саркоидоза симптомите на респираторна недостатъчност са типични:

  • задух, увеличава се с физическо натоварване;
  • в по-късните етапи, чувство за липса на въздух;
  • бледност и след това цианозата на кожата и видимите лигавици;
  • слабост, апатия, намалена способност за работа, които се развиват поради хипоксия (липса на кислород) на мозъчната тъкан.

усложнения

Усложнения бързо напредват с непречистени саркоидоза (когато има съмнение в диагнозата и лечението все още не е назначен), а също и в неговите съвременни форми. Най-често те се наблюдават при пациенти, които отдавна пренебрегват превантивните прегледи и отказват да направят флуорография на гръдния кош.

Най-честите усложнения на белодробната саркоидоза са:

  • вторична пневмония (бактериална, вирусна или микотична);
  • белодробна хипертония (повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия);
  • инфекция и развитие на вторична пневмония;
  • развитието на белодробното сърце (разширяване на дясното му деление поради повишаване на кръвното налягане в малкия кръг на кръвообращението);
  • остра и хронична респираторна недостатъчност, която може да възникне при всякакви усложнения на саркоидоза на белите дробове.

диагностика

Това, че саркоидоза клинични симптоми са неспецифични (т.е. може да се появи и в други заболявания на дихателната система), освен това, се появяват по-късно, след диагнозата е поставена, след като получиха резултатите от физикалното изследване (инспекция, подслушване и слушане на phonendoscope на гърдите) и други методи на изследване. Физическите промени ще бъдат информативни в по-късните стадии на заболяването - това са признаци като:

  • цианоза на кожата и видими лигавици, възникнали поради дихателна недостатъчност, която се развива като усложнение на белодробната саркоидоза;
  • отслабване на дишането и редки сухи хрипове, които могат да бъдат чути по време на аускултирането на белите дробове. Не се чува мокър рейл, тъй като грануломите не се разпадат и не предизвикват образуването на храчки.

Инструменталните методи за изследване, които се използват за потвърждаване на диагнозата белодробна саркоидоза, са:

  • флуороскопия и гръдно инженерство - рентгеновите признаци на промени в белите дробове вече са определени в първия и втория етап на заболяването (често асимптоматични);
  • компютърна томография и неговата по-прогресивна версия - спирална компютърна томография. И двата метода позволяват да се направи оценка на състоянието на белодробния паренхим и наличието на грануломи върху различни сектори на компютърната тъкан;
  • спирография - се използва само като спомагателен метод, който е информативен само за нарушения от външното дишане - и това се наблюдава в по-късни стадии на саркоидоза на белите дробове. Методът помага да се оцени тежестта на респираторната недостатъчност.

Природата на промените в белите дробове, открити по време на флуороскопията и изобразяването на гръдния кош зависи от етапа на заболяването:

  • Първият етап ясно показва, че хилярните лимфни възли са се увеличили;
  • във втория етап, с изключение на увеличени лимфни възли се определят тъмни огнища - грануломи, които могат да се сливат една с друга, както и признаци, че светлината започва да покълнат съединителна тъкан. На този етап фиброзата често засяга средната и долната част на белите дробове - трябва да се търсят промени в белодробната тъкан, като се предполага наличието на саркоидоза на белите дробове;
  • в третия етап се определя значително покълване на белия дроб съединителна тъкан, масивни слети грануломи, емфизем (напомпани части от белодробната тъкан въздух), често с нищо запълнените кухини в белите дробове, плеврата и уплътнението;
  • Четвъртият етап се проявява чрез общата пролиферация на съединителната тъкан в белите дробове.

Лабораторните методи, използвани за потвърждаване на диагнозата на белодробна саркоидоза, са следните:

  • микроскопски анализ на проба от биопсия (част от тъканта), направена с трансбронхиална биопсия (фенстасване на белодробна тъкан чрез пункция на бронхите);
  • серумното ниво на така наречения ангиотензин-конвертиращ ензим, което увеличава системната саркоидоза (включително увреждане на белите дробове);
  • изследване на лаважни води (течност, получена от зачервяване на бронхите) - при саркоидоза те ще идентифицират клетките на имунната система;
  • определянето на количеството калций в кръвта се увеличава при повече от 10% от случаите на саркоидоза на белите дробове и в урината се определя в 50% от случаите.

Диагностика на белодробна саркоидоза може косвено podsobit диагностицират заболявания на други органи - например типичните нодуларна лезиите в кожата саркоидоза, които са много по-лесно да се идентифицират от грануломи в белите дробове.

Лечение на белодробна саркоидоза

В основата на лечението на саркоидозата на белите дробове е използването на хормонални препарати на кортикостероиди. Действието им при това заболяване е следното:

  • отслабване на перверзната реакция от имунната система;
  • пречка за развитието на нови грануломи;
  • антишоково действие.

По отношение на употребата на кортикостероиди при саркоидоза на белите дробове все още няма консенсус:

  • кога да започне лечението;
  • колко дълго да се лекува;
  • какви трябва да бъдат началните и поддържащите дози.

По-малко или по-малко утвърдено медицинско мнение относно назначаването на кортикостероиди в саркоидозата на белите дробове е това хормонални лекарства могат да бъдат предписани, ако рентгеновите признаци на саркоидоза не изчезват в продължение на 3-6 месеца (независимо от клиничните прояви). Такива периоди на изчакване са преодолени, тъй като в някои случаи може да се появи повтаряща се болест (обратно развитие) без медицински предписания. Поради това, въз основа на състоянието на конкретен пациент, можете да ограничите медицинския си преглед (запис на пациента) и да наблюдавате състоянието на белите дробове.

В повечето случаи лечението започва с назначаването на преднизолон. Комбиниране на кортикостероиди за инхалация и за интравенозно приложение.

Лечението за дълго време - например, инхалаторните кортикостероиди могат да бъдат предписани до 15 месеца.

Случаи на инхалаторни кортикостероиди, когато са били ефективни за 1-3 етапи дори без приложение на кортикостероиди интравенозно - изчезнаха като клиничното заболяване и патологични промени на рентгенови снимки.

Тъй като саркоидозата в допълнение към белите дробове засяга и други органи, този факт трябва да се ръководи и от медицински назначения.

В допълнение към хормоналните лекарства, назначаването и друго лечение е:

  • антибиотици с широк спектър на действие - за профилактика и пряка заплаха от развитие на вторична пневмония поради свързването на инфекцията;
  • при потвърждаване на вирусната природа на вторични белодробни лезии в саркоидоза - антивирусни лекарства;
  • с развитието на застояли явления в кръвоносната система на белите дробове - лекарства, които намаляват белодробната хипертония (диуретици и т.н.);
  • усилващи агенти - предимно витаминови комплекси, които подобряват метаболизма на белодробната тъкан, допринасят за нормализирането на имунологичните реакции, характерни за саркоидозата;
  • Кислородна терапия при развитието на дихателна недостатъчност.

Препоръчва се да не се ядат храни, богати на калций (мляко, извара) и да не се правят на слънчеви бани. Тези препоръки са свързани с факта, че при саркоидозата количеството калций в кръвта може да се увеличи. На определеното му ниво съществува риск от образуване на камъни (камъни) в бъбреците, пикочния мехур и жлъчния мехур.

Тъй като белодробна саркоидоза често се комбинира с една и съща лезия други вътрешни органи, и дестинация изисква консултиране съседни експерти (дерматолог за кожата саркоидоза, саркоидоза гастроентеролог черния дроб и т.н.).

предотвратяване

Тъй като истинските причини за появата на саркоидоза на белите дробове не са били идентифицирани и не е ясно какъв е факторът на задействане, профилактичното поддържане на това заболяване представлява цялостен комплекс от мерки, които ще помогнат за подпомагане на доброто здраве на белите дробове и имунната система. Така че трябва да бъде:

  • спазвайте здравословен начин на живот;
  • се занимават с физическа култура и спорт;
  • да се откажат от пушенето и други лоши навици;
  • да се избягват медицински препарати и продукти, след което се забелязват алергични реакции дори при най-малката им проява;
  • избегне работните условия, поради което може да се повлияе на дихателната система - по-специално работата, свързана с производството на вредни вещества или опасност от вдишване на токсични газове, летливи вещества, прах, изпарения, газове, които могат да повредят белодробната тъкан.

Спазвайте здравословен начин на живот в името на здрави бели дробове, не трябва само защото не страдат от болестта, но не и да вземат лекарства, които, когато са изкривени имунен отговор може да го влоши.

Никотинът - един от основните фактори, които утежнява такива, са възникнали респираторно заболяване и много бърза атака провокира неговите усложнения (в сравнение с пациенти, които никога не са пушили). Ето защо, пушенето трябва да бъде абсолютно табу при пациенти с белодробна саркоидоза.

перспектива

Прогнозите за саркоидоза на белите дробове трябва да се лекуват внимателно. От една страна, доброкачественият ход на заболяването и самолечението могат да бъдат наблюдавани, а от друга - заболяването се диагностицира твърде късно, когато белите дробове развиват промени, несъвместими с нормалната им функция.

Прогнозата за саркоидоза на белите дробове е благоприятна в случай на предклинична диагноза на заболяването (т.е. преди проявата на симптоматиката) и своевременно, проверено лечение.Усложненията от белите дробове, предизвикани от саркоидоза, не се проявяват толкова често, колкото при други заболявания на дихателната система. но трябва да се пазят от усложненията, настъпили в 3-4 стадия на саркоидоза на белите дробове - влошават прогнозата.

С развитието на тежки усложнения може да възникне смъртоносен изход - по-специално, респираторна недостатъчност.

Ковтънюк Оксана Владимировна, медицински рецензент, хирург, консултантски лекар

4,430 прегледа в Днес, 3 знения днес

Саркоидоза на белите дробове, какво представлява: съвременни идеи за причините, методите за диагностициране и лечение

Саркоидозата е възпалително заболяване, при което се образуват множество възли (грануломи) в тъканите на тялото. Най-често са засегнати белите дробове и лимфните възли на медиастината, рядко други органи. Поради разнообразието от клинични прояви, не винаги е възможно да се диагностицира незабавно.

Саркоидозата (болестта на Бени-Бек-Шаман) е многоорганична патология с преобладаваща лезия на белите дробове и химерни лимфни възли. Болестта се развива при предразположени индивиди под влияние на широк спектър от провокиращи фактори. Той се основава на грануломатозно възпаление с образуване на възли в гръбначните тъкани - епителиоидни гранули.

Разпространение на заболяванията

Саркоидозата на белите дробове възниква на всяка възраст. Мъжете и жените от 20 до 35 години са болни еднакво, след 40 години заболяването засяга предимно жени.
Случаите на саркоидоза се записват навсякъде, но географското разпределение е различно:

  • Европейски страни 40 на 100 хил. Население;
  • Нова Зеландия 90 на 100 хиляди;
  • Япония само 0.3 на 100 хиляди;
  • Русия 47 на 100 хиляди

Саркоидозата е рядко заболяване, така че хората, които са били диагностицирани с нея обикновено не знаят какво е това.

Причини и механизми на развитие

Точните причини за заболяването не са напълно установени, поради което етиологията и механизмите на развитие на саркоидозата са обект на изследване на учени от цял ​​свят.

Наследствена теория

Съществуват семейни случаи на саркоидоза. Описва се едновременното му развитие в две сестри, живеещи в различни градове. Открита е връзката на заболяването и вариантите на неговия курс с превоза на определени гени.

Инфекциозна теория

По-рано се смятало, че туберкулозата от микобактериум се причинява от саркоидоза. В полза на тази теория, доказателство за развитието на болестта при хора, които преди това са прехвърлили туберкулоза. Пациентите са се опитали да лекуват Isoniazid (лекарство против туберкулоза), което не даде очаквания ефект. Въпреки това, при изследване на материала на лимфните възли на пациенти със саркоидоза не са открити туберкулозни патогени.

Възможни са патогени на саркоидоза:

В серума на пациентите бяха открити високи титри на антитела срещу тези инфекциозни агенти. Според съвременните идеи, патогенните микроорганизми действат като причинители на патологичното развитие.

Ролята на факторите на околната среда

Замърсяването на въздуха води до развитие на респираторни заболявания. Сред хората, които редовно влизат в контакт с различни видове прах, саркоидозата се среща 4 пъти по-често.

  • миньори (въглища);
  • мелници (метални частици);
  • пожарникари (дим, сажди);
  • работници от библиотеки, архиви (прах за книги).

Ролята на лекарствата

Съществува връзка между развитието на грануломатозно възпаление и приема на лекарства, действащи върху имунната система:

  • Интерферон-алфа;
  • Антинеопластични средства;
  • Хиалуронова киселина.

Често заболяването се развива спонтанно и не може да се установи вероятна причина.

Под въздействието на провокиращи фактори (антигени) при предразполагащи хора се образува специален тип имунен отговор. Лимфоцитен алвеолит, грануломи, васкулит. За късните етапи на заболяването се характеризира с наличието на белодробна фиброза - заместването на засегнатите области с съединителната тъкан.

Клинични прояви

Характерна особеност на заболяването е липсата на конкретни признаци, които биха могли недвусмислено да сочат към него. Саркоидозата може да бъде асимптомна от дълго време, тя може да бъде открита случайно, когато отидете при лекар по друга причина. Понякога той се дегизира за други болести, поради което на амбулаторна база броят на погрешните диагнози при тези пациенти достига 30%. В напреднал стадий на заболяването, симптомите на белодробно заболяване се комбинират с общи прояви и признаци на включване на други органи.

Общи характеристики:

  1. Умора, слабост, намалена ефективност.
  2. Болки в ставите. Те не са придружени от подуване, зачервяване, ограничаване на мобилността, не водят до развитие на деформации. Не трябва да се бърка с острия артрит, който понякога се проявява в началото на заболяването!
  3. Треска - повишаване на телесната температура до стойностите на субферила.
  4. Мускулни болки, които са резултат от интоксикация или развитие на гранули.

Тежестта на обичайните прояви варира от пациент на пациент.

Лезия на белите дробове

Саркоидозата на белите дробове и интратораковите лимфни възли се наблюдава при 90-95% от пациентите. Проявите им трябва да се разглеждат заедно поради анатомичната близост на структурите и един механизъм за развитие на промените. В белодробната тъкан първоначално има алвеолит, след това грануломи, с дълъг курс на фиброза. Морфологичният субстрат на лимфаденита е грануломатозно възпаление.

оплаквания:

  1. Кашлица - първоначално сух, носов, рефлексен. Той се свързва със сгъстяването на бронхите чрез разширени лимфни възли и дразнене на нервните окончания. Появата на храчки показва прикрепянето на бактериална инфекция.
  2. Болката в гърдите - са свързани с поражението на плеврата, възникват с дълбоко дишане, кашлица, са много интензивни.
  3. Затруднено дишане - в началните стадии на заболяването се свързва с развитието на алвеолит и нарушена бронхиална проходимост поради увеличаване на лимфните възли. По-късно, с развитието на изразени фиброзни промени в белите дробове, диспнеята става постоянна. Това показва развитието на белодробна хипертония и дихателна недостатъчност.

В случай на алвеолит, лекарят определя зоните на крепитация с помощта на аускултация. В малките части на лезията, те може да не са. Знак за развитието на фиброза - отслабване на везикуларното дишане, деформация на бронхите - сухи рейки.

Най-честите екстрапулмонарни прояви на болестта

Лезия на периферни лимфни възли

Периферните лимфни възли се променят след развитие на интраторакална лимфаденопатия и увреждане на белите дробове.

Следните групи от лимфни възли са засегнати:

Те са разширени, гъсти на допир, мобилни и безболезнени.

Кожни лезии

Кожни прояви се наблюдават при 50% от пациентите с белодробна саркоидоза.

  1. Нодулната еритема е реакцията на организма към болестта. На кожата на ръцете и краката има болезнени плътни заоблени форми на червен цвят. Това е маркер на дебюта на болестта и индикатор за активността на процеса.
  2. Саркоидни плаки - симетрични закръглени образувания с диаметър 2-5 mm, лилаво-цианотични с бяло петно ​​в центъра.
  3. Феноменът на "възобновените" белези - болезненост, уплътняване, зачервяване на стари следоперативни белези.
  4. Лумберният лупус е следствие от хронично грануломатозно кожно възпаление. То става неравномерно, неравномерно поради малки възли, е люспеста.

Болест на очите

Най-често се открива увеит (възпаление на хороида). Ако се развива в дебюта на болестта, тя тече в добро качество, изчезва дори без лечение. Симптомите на увеит на фона на дългосрочно увреждане на белите дробове показват влошаване на прогнозата. Пациентите се оплакват от сухота, болка в очите.

Сърдечна атака

Сърдечно заболяване се развива при 25% от пациентите със саркоидоза и води до неблагоприятен изход от заболяването:

При саркоидоза се засягат бъбреците, далака, храносмилателните органи, опорно-двигателния апарат, централната и периферната нервна система. Честотата на откриване на клинично значими състояния не е повече от 5-10%.

диагностика

Предвид разнообразието от прояви и липсата на специфични симптоми на болестта, своевременното му идентифициране представлява значителни трудности. Диагнозата се прави въз основа на клиничните данни, резултатите от лабораторните и инструменталните методи за изследване на пациента.

Клинични данни

Признаци на възможна саркоидоза:

  • продължителна суха кашлица, несвързана с респираторна вирусна инфекция, тормоз независимо от сезона;
  • erythema nodosum - 60% от всички случаи, свързани със саркоидоза;
  • необяснима слабост;
  • състояние на субферилиране;
  • Симптоми на комбинирано увреждане на органите;
  • претеглена семейна история - саркоидоза в близки роднини;

При такива клинични данни пациентът се нуждае от допълнителен преглед.

Лабораторни данни

  1. Общият анализ на кръвта - увеличаване на ESR и броя на левкоцитите; при 25-50% от пациентите се повишава нивото на еозинофилите и моноцитите, броят на лимфоцитите намалява.
  2. Биохимичен анализ на кръвта - увеличаване на параметрите на острата фаза: CRP, сиалинова киселина, серомокоид.

Резултатите от тестовете ще покажат възпалителния процес в организма.

Изследвания, които са предписани при висока вероятност от заболяването:

  • Определянето на нивото на АСЕ е увеличение. Кръв тест се взема сутрин на празен стомах.
  • Определяне на калций в урината и кръвния серум - увеличение.
  • Определянето на нивото на тумор некрозисфактора алфа е увеличение, с активна саркоидоза се изолира от алвеоларни макрофаги.
  • Изследването на течността, получена от бронхоалвеоларната промивка (BAL) - високо ниво на лимфоцити и фосфолипиди показва лимфоцитен алвеолит.
  • Реакцията Мантукс или тестът Diaskin се използват за изключване на туберкулозния процес.

Инструментални методи за изследване

  • Радиографията на гръдните органи е достъпен метод, който позволява да се разкрие увеличаването на медиастиналните лимфни възли, белодробната инфилтрация, за да се установи стадий на заболяването. Саркоидозата се характеризира с двустранно локализиране на промените.
  • Рентгенови изчислителни томографи (RKT) - методът позволява да се получат пластични изображения, за да се разкрият промени на ранен етап. Типичен признак на алвеолита е симптом на "замръзнало стъкло". На томограмата се виждат гранули с размери 1-2 mm. Ако има съмнение за саркоидоза, за предпочитане е пациентите да се насочат към РНК, вместо към радиография.
  • Спирометрията е метод за диагностициране на функцията на външното дишане. Позволява изключването на бронхиална астма и хронична обструктивна белодробна болест. При белодробна саркоидоза жизненият капацитет на белите дробове намалява с нормален или леко намален индекс на FEV 1 (принудителен издишващ обем за секунда). Бронхиалното компресиране в ранен стадий на заболяването води до намаляване на MOS (моментна обемна скорост).
  • Бронхоскопията - метод за изследване на бронхите с ендоскоп, е особено важен при проверката на диагнозата. По време на бронхоскопията се провежда BAL течност, получената течност се изпраща за изследване.
  • Биопсия - извършва се трансвивално (с бронхоскопия), трансторакална (чрез гръдната стена) или от променени периферни лимфни възли. При саркоидозата грануломът се състои от епителиоидни и гигантски клетки, не съдържа области на некроза.

класификация

Трудностите при създаването на една единствена класификация са свързани с различни клинични признаци, отсъствието на общоприети критерии за активността и тежестта на заболяването. Има няколко варианта на класификация на саркоидозата.

По вид на процеса:

  1. Острата е внезапна поява на болестта, висока активност, тенденция към спонтанна ремисия.
  2. Хронична - асимптоматично начало, дългосрочен ход на заболяването, ниска активност.

Най-честият вариант на остър ход на саркоидозата е синдромът на Löfgren: еритема нодос, треска, артрит, повишаване на вътреореалните лимфни възли.

По природа на тока:

  1. Стабилен - липса на държавна динамика.
  2. Напредъкът е влошаването на състоянието на пациента.
  3. Регенериране - решаване на съществуващите промени, подобряване на състоянието на пациента.

Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза (Синоними Саркоидоза Boeck, болест на Besnier - Бек - Schaumann) - заболяване, принадлежащ към групата на доброкачествена системен грануломатоза, лезии срещащи с мезенхимен и лимфоидни тъкани от различни органи, но най-вече на дихателната система. пациенти саркоидоза притеснен за повишена слабост и умора, треска, болка в гърдите, кашлица, болки в ставите, кожни лезии. В диагнозата на саркоидоза информационен радиография и гърдите КТ, бронхоскопия, биопсия, диагностично Mediastinoscopy или торакоскопия. В саркоидоза показано се провеждат продължителни курса на лечение с кортикостероиди или имуносупресори.

Белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белия дроб е полисистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е заболяване предимно на млада и средна възраст (20-40 години), по-често на жени. Етническото разпространение на саркоидозата е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците.

В 90% от случаите открити дихателните саркоидоза белия дроб с лезии, бронхопулмонална, трахеобронхиални, интраторакални лимфни възли. Също саркоид кожни лезии често срещани (48% - подкожни възли, еритема нодозум), очите (27% - кератоконюнктивит, иридоциклит), черен дроб (12%) и далака (10%), нервна система (4-9%), паротидната слюнчена жлеза (4-6%), костите и ставите (3% - артрит, множествена кисти пръст фалангите с ръцете и краката), сърцето (3%), бъбречни (1% - нефролитиаза, нефрокалциноза) и други органи.

Морфологичният субстрат на саркоидозата е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външна прилика с туберкулозни грануломи, развитието на каузна некроза и наличието на микобактериум туберкулоза не е характерно за саркоидни възли. Тъй като растежът на саркоидни грануломи се слива в няколко големи и малки огнища. Фиците на грануломатозни клъстери в орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидозата е резорбцията на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

Причини и механизъм на развитие на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на Бек е заболяване с неясна етиология. Нито една от развитите теории не предоставя надеждни познания за произхода на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че микобактериите, гъбите, спирохеите, хистоплазмата, протозоите и други микроорганизми могат да действат като патогени на саркоидоза. Има данни от изследванията, базирани на наблюдения на семейни случаи на болестта и доказателства в полза на генетичния характер на саркоидозата. Някои съвременни изследователи свързват развитието на саркоидоза с нарушение на имунния отговор на организма към ефектите на екзогенните (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин досега има основание да се смята, че саркоидозата е заболяване от полиетичен произход, свързано с имунни, морфологични, биохимични разстройства и генетични аспекти. Саркоидозата не се прилага за заразни (т.е. инфекциозни) заболявания и не се предава от нейните носители на здрави хора.

Очертан определена тенденция на заболеваемостта от саркоидоза някои професии: работници в селското стопанство, химическата промишленост, здравеопазване, моряци, пощенските работници, мелничари, механика, пожар поради увеличените токсични или инфекциозни експозиции, както и при пушачите.

Като правило, саркоидозата се характеризира с многоорганичен поток. Белодробна саркоидоза започва с деструкция на алвеоларната тъкан, и се придружава от развитието на интерстициален пневмонит, алвеолит или последвано от образуване на грануломи в саркоид subpleural и перибронхиален тъкан и в interlobar пукнатини. Впоследствие гранулом или разтваря или се подлага на фиброзни изменения, преминавайки безклетъчна хиалин (стъкловидно) маса.

При прогресирането на саркоидозата на белите дробове тежкото нарушение на вентилационната функция се развива по правило ограничително. Когато лимфните възли са изтласкани от стените на бронхите, са възможни обструктивни нарушения и понякога развитието на зони на хиповентилация и ателектаза.

Класификация на белодробната саркоидоза

Въз основа на получените рентгенови данни по време на саркоидозата на белите дробове се разграничават три етапа и техните съответни форми.

Стъпка I (Съответства на първоначалната форма limfozhelezistoy интраторакална саркоидоза) - двустранно, често асиметрична увеличение бронхопулмонална, по-малко трахеобронхиални, paratracheal и бифуркация лимфни възли.

Етап II (Съответства образуват медиастинален белодробна саркоидоза) - едностранно разпространение (милиарна, алопеция), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждането на интраторакални лимфни възли.

Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена пневмосклероза (фиброза) на белодробната тъкан, липсва увеличение на интраторакалните лимфни възли. Тъй като процесът напредва, конгломерите се формират на фона на нарастващата пневмосклероза и емфизем.

Според установените клинични и радиационни форми и локализация, се описва саркоидозата:

  • Интрамурални хиларни лимфни възли (VGLU)
  • Белите дробове и VGLU
  • Лимфни възли
  • светлина
  • Дихателната система, съчетана с поражение на други органи
  • Обобщена с многобройни лезии на органи

При саркоидоза на белите дробове се изолира активната фаза (или фаза на екзацербация), стабилизационната фаза и фазата на обратното развитие (регресия, спиране на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и, по-рядко, калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според степента на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, бавно, прогресивно или хроничен характер на развитието на саркоидоза. Последици белодробна саркоидоза резултат след процеса на стабилизиране или лечебен могат да включват: белодробна фиброза, дифузна или булозен емфизем, адхезивни плеврит, фиброза с корен калцификация или отсъствие на калцификация на интраторакални лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружен от неспецифични симптоми: общо неразположение, безпокойство, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, повишена температура, нощно изпотяване, смущения в съня. Когато интраторакална limfozhelezistoy форма половината от пациентите по време на асимптоматични белодробна саркоидоза, а другата половина на клиничните прояви, наблюдавани под формата на слабост, болка в гърдите и ставна болка, кашлица, треска, еритема нодозум. С перкусия се определя двустранно нарастване на корените на белите дробове.

Потокът на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза е придружен от кашлица, недостиг на въздух, болки в гръдния кош. При аускултация се чуват крепити, разпръснати мокри и сухи релета. Присъединяване извънбелодробни прояви на саркоидоза: кожни лезии, очни, периферните лимфни възли, слюнчените жлези (синдром Херфорд), костен (Морозова-Yunglinga симптоми).

Белодробната форма на саркоидоза се характеризира с наличие на задух, кашлица с храчки, болка в гърдите, артралгия. Процесът на ІІІ етап на саркоидоза утежнява клиничните прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

Усложнения на белодробната саркоидоза

Най-честите усложнения на белодробната саркоидоза са емфизем, бронхо-обструктивен синдром, респираторна недостатъчност, белодробно сърце. На фона на белодробната саркоидоза, туберкулозата, аспергилозата и неспецифичните инфекции понякога се свързват.

Фиброзата на саркоидни грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза до формирането на "клетъчен белодроб". Сериозни последствия застрашават появата на саркоидни грануломи паратироидни жлези, причинявайки нарушение на калциевия метаболизъм и типична клиника на хиперпаратиреоидизъм до смъртоносен изход. Скарлоидното увреждане на очите при късна диагноза може да доведе до пълна слепота.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Остра курс на саркоидоза се придружава от промени в лабораторни кръвни стойности предполагащи възпалителен процес: умерено или значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, еозинофилия, лимфа и моноцитоза. Първоначалното увеличение на титрите на α- и β-глобулини като саркоидоза се развива се заменя с повишаване на съдържанието на γ-глобулин.

Характерни промени в саркоидоза, разкрити от рентгенова на белите дробове, по време на СТ или MRI белия дроб - разширяване на лимфен възел дефинирани тумор, за предпочитане основата, симптомите "крила" (сянка възли наслагване взаимно); фокално разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. Повече от половината от пациентите с положителна реакция определя sarkaidozom Kveim - пурпурно-червени вид възел след интрадермално приложение на 0,1-0,2 мл саркоид специфичен антиген (субстрат саркоид тъкани на пациента).

При провеждането бронхоскопия биопсия може да се открие чрез преки и косвени признаци на саркоидоза: вазодилатация в бронхите на устата справедливост, признаци на увеличени лимфни възли в областта на бифуркация, деформиране или атрофичен бронхит, саркоид лезии бронхиалната лигавица под формата на плаки и могили брадавици издатини.

Най-информационен метод за диагностициране на саркоидоза хистологично изследване на биопсия се получава по време на бронхоскопия, mediastinoscopy preskalennoy биопсия трансторакалната пункция отворен белодробна биопсия. Морфологично, биопсичните проби се използват за определяне на елементите на епителиоидния гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление.

Лечение на белодробна саркоидоза

Предвид факта, че голяма част от новодиагностицираните случаи на саркоидоза, придружени от спонтанна ремисия, пациентите динамичен набор наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за определяне на прогнозата и необходимостта от специално назначение лечение. Показания за терапевтична интервенция е сериозен, активен, прогресивна курс на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, интраторакални лимфни възли изразени разпространение в белодробната тъкан.

саркоидоза Лечението е разширен проценти присвояване (6-8 месеца) стероид (преднизон), противовъзпалително (индометацин, ацетилсалицилова-та) лекарства, имуносупресивни агенти (хлорохин, азатиоприн, и т.н.), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, и т.н.).

Терапията с преднизон започва с шокова доза, след което постепенно намалява дозата. Когато лошата поносимост преднизолон, наличие на нежелани странични ефекти, обостряне на коморбидност саркоидоза терапия извършва върху прекъснат график приложение глюкокортикоиди 1-2 дни. По време на хормоналното лечение се препоръчва протеинова диета с ограничаване на приема на калиева сол, прием на калий и анаболни стероиди.

С комбинация схеми саркоидоза 4-6-месечен курс на преднизолон, дексаметазон или триамцинолон редуват с NSAID индометацин или диклофенак. Лечението и диспансерното наблюдение на пациенти със саркоидоза се извършва от фтизиатрици. Пациентите със саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

  • I - Пациенти с активна саркоидоза:
  • IA - диагностиката е установена за първи път;
  • IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след хода на основното лечение.
  • II - пациенти с неактивна саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиологично излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Диспечерската регистрация с благоприятно развитие на саркоидозата е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечението пациентите се изваждат от диспечерския регистър.

Прогноза и профилактика на саркоидозата

Саркоидозата на белия дроб се характеризира с относително доброкачествен курс. При значителен брой лица, саркоидозата не може да доведе до клинични прояви; при 30% - да премине в спонтанна ремисия. Хроничната форма на саркоидоза с изход при фиброзата се среща при 10-30% от пациентите, понякога причинява изразена респираторна недостатъчност. Скарлоидното увреждане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирана нелекувана саркоидоза е възможно смъртоносен изход

Не са разработени специфични мерки за предотвратяване на саркоидоза поради неясните причини за заболяването. Неспецифичната превенция се състои в намаляване на въздействието върху тялото на професионалните рискове при лицата в риск, повишаване на имунната реактивност на организма.