Саркоидоза на лимфните възли: причини, симптоми и лечение

Саркоидоза на интраторакални лимфни възли и белите дробове - системно заболяване, при което здравата тъкан започва да се оформя органи възпалителен фокус - гранулом. В повечето случаи, саркоидозата се среща при хора на възраст между 25 и 40 години, главно при жени. образуване на гранулом представлява запечатана, която се образува от най-лимфни възли, бял дроб на меките тъкани, далака и черния дроб, е изключително рядко саркоидоза кожата, очите и костите.

Причини за болестта

Защо има лимфоидна саркоидоза, лекарството не е известно. Има теория, че грануломи върху лимфните възли, които наподобяват възел, се появяват поради генетично предразположение. Друг възможен фактор, предизвикващ растежа на гранулома, е патологичният отговор на имунитета към инфекциозна микрофлора. Саркоидозата на белите дробове може да възникне поради следните причини:

  • наличие в тялото на патогенна микрофлора: спирохети, гъби;
  • наследствен фактор;
  • патологична реакция на имунната система към външни и вътрешни стимули.

Съществува тясна връзка между появата на саркоидоза и професионалната активност на пациента. Рискова група включва работници в селския сектор, моряци и медицински персонал, пожарникари и други специалисти, които осигуряват постоянен контакт с химически и токсични вещества. Повечето хора със саркоидоза на интраторакалните лимфни възли и белите дробове са пушачи.

Болестта не произтича от факта, че човек пуши или има инфекциозни огнища в тялото. За развитието на саркоидоза е необходима комбинация от няколко фактора. Наследствената теория за произхода на грануломи върху лимфните възли е свързана с продължително изследване на историята на пациента, при което има случаи на заболяване сред близки роднини.

Как се проявяват множество грануломи?

Първите симптоми на саркоидоза не са специфични. Следователно, пациентът не свързва незабавно промените в тялото с патология, която засяга вътреореакционните лимфни възли, чиято анатомия е тясно свързана с белите дробове. Първите признаци на заболяването:

  • обща слабост;
  • развитие на неспокоен синдром;
  • повишена умора и постоянна сънливост;
  • внезапна загуба на тегло без видима причина;
  • трескаво състояние;
  • интензивно изпотяване през нощта;
  • често безсъние.

Предвид общия характер на симптомите на саркоидоза, заболяването рядко се диагностицира в ранните стадии на развитие. По-късно започват да се появяват по-специфични признаци на саркоидоза, въпреки че при много пациенти след първата проява на клиничната картина заболяването няма значителна симптоматика. Белодробна саркоидоза причинява болка в ставите и гръдната кост, телесната температура се повишава, има кашлица без освобождаване храчки, присъстваща постоянна умора, до повреда.

В бъдеще има задух, кашлица и болка в гръдния кош, които са силно амплифицирани. Външни прояви на саркоидоза започват да се появяват: лимфните възли са значително уголемени, очните топки се възпаляват, кожата става червена и люспи. Ако има няколко огнища на грануломи в белите дробове при кашляне пациент започва да се отдалечава храчки, болки в ставите и гърдите стават силни, и тя е тази функция да се принуждават хората да търсят помощ. Общото състояние на пациента се усложнява от наличието на такива заболявания като емфизем, белодробна склероза и кардиопулмонална недостатъчност.

Видове саркоидоза

В зависимост от причините, довели до развитието на болестта, основните симптоми и частта от органа, която е била засегната, съществува определена класификация на саркоидозата. Това са етапите:

  • първата (възпаление на лимфните възли);
  • второто (разпространение на грануломи в белодробната тъкан);
  • трети (белодробни лезии).

В първия стадий на развитие на саркоидозата грануломи се появяват върху лимфните възли, което прави тяхната структура подобна на желе. Интрамамарните лимфни възли нарастват по обем, възпалителният процес е асиметричен.

Вторият етап се характеризира с разпространение на възпалителни огнища към белодробната тъкан, причинявайки техните патологични промени. На първо място, грануломите засягат тъканите на долните и средните части на органа, възпалението на лимфните възли на интрахоналната част се увеличава, предизвиквайки тежки усложнения. На третия етап настъпват общите белодробни увреждания и дихателната система. Появяват се емфизем и склероза на белодробната тъкан.

Според резултатите от рентгеновите лъчи са 4 степени на саркоидоза. На първо място - многобройни възпалителни огнища на лимфните възли са видими. Лимфаденопатията (разширени лимфни възли) се развива. На втория - позицията на пациента се усложнява от по-нататъшното развитие на грануломи на лимфните възли, лимфаденопатия се простира от двете страни на белия дроб, има инфилтрация уплътнителни възела в процеса на натрупване на патогенни клетки, които не са типични за този вид тъкан.

Третата степен на развитие на саркоидоза - лимфаденопатия отсъства, в белодробния паренхим има запушване на течност. При екстремна, четвърта степен на развитие на саркоидоза, се наблюдава значително увеличение и на двата белия дробове при рентгеновите лъчи, в тялото започва да се натрупва прекомерно количество калций. Многобройни кисти се образуват върху меките тъкани, развива се белодробна емфизем.

Как се проявява болестта на различни етапи на развитие?

Характеристики на клиничните прояви са в пряка зависимост от степента на развитие на саркоидоза. Първата степен на образуване на грануломи в интраторакални лимфните възли и белодробни симптоми може да отсъства или саркоидоза се усеща силно изпотяване, което се проявява, в повечето случаи, през нощта. Възможно е да има фебрилно състояние, тежка умора. В първата степен медикаментозното лечение в повечето случаи не се предписва.

Симптомите на втората степен са лимфаденопатия и общо увреждане на белите дробове. Пациентът има силно задушаване и задушаваща кашлица, която често предизвиква отхрачване на кръвта. Този симптом е характерен за развитието на туберкулоза и рак на белите дробове. На този етап пациентът, в зависимост от индивидуалните характеристики на тялото, грануломите могат да се разтварят самостоятелно, или обратно, състоянието на пациента се влошава и на тяхно място се намират огнища на фиброза.

Този стадий на саркоидоза се лекува с лекарства и хормонозаместителна терапия. Третата и четвъртата степени на саркоидоза са най-тежки. На този етап има увеличение на лимфните възли на влакнестите уплътнения, лимфаденопатията се проявява, се наблюдава развитие на недостатъчност на дихателната система и емфизем. Кортикостероидите се използват за лечение. За да се предотврати риска от повторни прояви на заболяването, кортикостероидната терапия се провежда в продължение на 2-3 години, в зависимост от тежестта на симптомите.

Възможни усложнения

Саркоидозата е заболяване, което е опасно поради последиците и усложненията, които възникват при отсъствието на навременна диагноза и лечение. С постоянно увеличение на VGLU (интраторакални лимфни възли), работата на сърдечния мускул и кръвоносната система е нарушена. Болестта води до патологични промени в белите дробове и в цялата дихателна система.

Пациентът може да развие усложнения като белодробен емфизем, признаци на респираторна недостатъчност, белодробен сърдечен синдром. Тази патология е увеличение на обема на дясната сърдечна камера, което води до образуването на множество тромби и предаването на кръвоносни съдове.

При продължително развитие на саркоидоза се стават необратими процеси в тялото на пациента, които засягат функционирането на всички вътрешни органи. На първо място, зрението страда, което бързо се влошава. В някои случаи, патологичното състояние на лимфните възли на отделението за вътреорезак може да доведе до пълна загуба на зрителна функция.

На фона на саркоидозата, хроничните заболявания се влошават, меките тъкани на белите дробове стават гранули и наподобяват пчелните пити. В някои случаи пациент с множество грануломи върху лимфните възли и белите дробове се диагностицира с туберкулоза. Когато покълване възпалителни огнища на грануломи и засегнати щитовидната ендокринната система, която води до развитието на множествени, тежки заболявания, свързани с процеса на производство нарушена хормон. При тежки случаи със саркоидоза се нарушава калциевият метаболизъм в организма, което може да доведе до смърт.

Диагностика и лечение

Като се имат предвид неспецифичните симптоми в ранните стадии на саркоидоза, някои от симптомите, за които се оплаква пациентът, не са достатъчни, за да направят правилната диагноза. Представени са редица тестове и медицински изследвания - кръвен тест, Mantoux тест, рентгеново изследване на белите дробове. За да се изясни първичната диагноза, може да се наложи да се покаже допълнителен магнитен резонанс, за да се определи диаметърът, природата и местоположението на грануломите.

Методите на лечение зависят от степента на саркоидоза. В началния етап на пациента не се е предписано лекарства, но изисква строго спазване на медицинска диета, която изключва прости въглехидрати - брашно, сладък, пикантен, солен, пъстрият, мазни и пържени. Изключение - чесън и лук, те могат и трябва да се консумират в каквото и да е количество. Необходимо е значително да се намали консумацията на млечни продукти (с изключение на маслото). Съдовете са задушени и варени.

Саркоидозата е заболяване, което се лекува успешно и има благоприятна прогноза. Доста често грануломите се разтварят сами. На втори, трети и четвърти етапи са определени хормони (ако присъства патология на ендокринната система), и кортикостероиди, които намаляват белодробната функция и сърдечния мускул, намаляват възпалението в лимфните възли.

Поради това няма профилактика за саркоидоза. За да се намали рискът от развитие на болестта, е необходимо редовно да се подлагат на медицински прегледи и веднъж годишно да се направи рентгеново изследване на гръдния кош и белите дробове. Това важи особено за хората, които са изложени на риск от развитие на саркоидоза.

Саркоидоза на белите дробове и лимфните възли на вътреореза

Болестта на Бек (саркоидоза) обикновено се нарича полисистемна патология, която засяга различни органи. От системите засяга основно дихателните пътища. Провокиращите фактори са неизвестни. Също така, причините, които допринасят за факта, че в някои пациенти саркоидозата на белите дробове започва да се възстановява.

Това заболяване не се прилага при инфекциозни заболявания. Основната тактика за лечение на болестта е хормоналната терапия.

описание

Един от ярките диагностични признаци на такова заболяване като саркоидозата е откриването на грануломи в засегнатите тъкани (по-специално в белите дробове). Те са огнища на възпаления от различни размери, но винаги са ограничени. Грануломите приличат на микроскопични гъсти нодули с характерна структура. Образуването на възел е следствие от възпалението и неговата основна проява.

Най-често се представят нодули:

  • Многобройни гигантски клетки.
  • Т-лимфоцити.
  • Макрофаги.

Последните не се срещат на всички стадии на заболяването. Такива клетки са типични за грануломатозата.

класификация

Има няколко признака за класификация за саркоидоза. Най-честите форми на описаната патология са:

  • Лимфоидна тъканна увреда.
  • Саркоидоза на белите дробове.
  • Промяна в тъканите на черния дроб и далака.

Много по-малко саркоидоза Бек (по-скоро болест Besnier-Böck) се отразява на костната система, органите на зрението, кожата и други системи на човешкото тяло. Например, саркоидозата на сърцето е един от редките видове патология. Общата форма на болестта е по-често диагностицирана. В този случай поражението на белите дробове и друг орган се комбинира.

Според клиничните и рогентологичните признаци е обичайно да се разпределят:

  • Само белите дробове без участие в процеса на лимфните възли с развитието на необратими фиброзни промени в тъканите на органа.
  • Саркоидоза на интраторакалните лимфни възли (VGLU), когато белодробната тъкан не е засегната.
  • Често има случаи на диагностициране на саркоидоза на VGLU, когато се засягат медиастина, корени и паренхим на белия дроб.
  • Поражението на други системи и дихателни органи.
  • Множествено поражение не само на органи, но и на други системи.

Класификацията на такава болест като саркоидозата на белите дробове предполага постепенно развитие на процеса, което е в съответствие с резултатите от рентгеновото изследване:

  1. В началния етап се наблюдават по-често асиметрични, но двустранни лезии на лимфните възли на гръдния кош.
  2. Във втората фаза на развитие на заболяването, патологията се разпространява в белодробната тъкан под формата на милиарди (по-меки) фокуси. За втората степен на саркоидоза е характерна инфилтрацията на белодробната тъкан и VGLU.
  3. В третия стадий на заболяването се наблюдават фиброзни промени в белодробните тъкани, докато VGLUs не се увеличават. Развива пневмосклероза и емфизем с образуването на големи (дрениращи) грануломатозни фокуси.

В зависимост от скоростта, с която се появяват патологични промени в тялото на пациента, естеството на патологията се разделя на:

  • Хронична.
  • Абортиращ.
  • прогресивен
  • Намалете.

Самият патологичен процес може да бъде разделен на три фази:

  • Активно / обостряне.
  • Стабилизация.
  • Обратно развитие / регресия / ремисия.

След страда обостряне и стабилизиране на състоянието на пациента, а в някои случаи, на белодробна фиброза и емфизем, плеврален излив, белодробна фиброза корен зона калцификация на hilar лимфните възли.

В началния стадий на патологичния процес, рентгенографията не може да открие промени.

етиология

Не е установена причинната връзка между заболяване като саркоидоза и външни фактори. Всъщност способността за трансфер от човек на човек не е доказана. Въпреки това, са документирани случаи на участие на семейството. Това може да се обясни с:

  • Наследственост.
  • Живот в идентични условия, които оказват неблагоприятно влияние върху здравето на цялото семейство.

Съвременната медицина разглежда няколко хипотези за причинно-следствената връзка на саркоидозата като заболяване:

  • Медикаменти.
  • Контакт.
  • Наследствен.
  • Инфекциозна.
  • Влияние на екзогенни вредни фактори (прах с добавка на някои материали, например берилий, злато, титан, олово, цирконий и др.).

Привържениците на първата хипотеза свързват болестта на Бек с употребата на определени лекарства за дълъг период от време (интерферони и някои антивирусни средства). Те твърдят своя случай, като се позовават на факта, че отхвърлянето на тези лекарства води до регресия на болестта. Но не бе възможно да го потвърдим надеждно или да го опровергаем.

Теорията на контактите предполага наличието на възможност за инфекция при работа с засегнатите тъкани на болен човек. Този контакт се среща в най-малко една четвърт от случаите на клинично потвърдена диагноза "саркоидоза". Възможността за такова предаване на болестта се допуска от повечето изследователи, които изучават този проблем.

Наследствената хипотеза настоява, че някои индивиди имат предразположение към този вид патология. Но все още не е възможно да се разкрие общият причинител за всички болни, дори и в рамките на едно и също семейство.

Инфекциозна теория гласи, че при пациенти с история, има някои вирусни или бактериални заболявания са по-склонни да се "хване" на саркоидоза на белите дробове и други органи. Такива инфекциозни патологии включват:

  • Гастрит и стомашни язви, причинени от вината на Chilikobacter pylori.
  • Хламидиална пневмония.
  • Туберкулоза.
  • Борелиоза (лаймска болест).
  • Пропионибактериум акне.
  • Рубеола, хепатит С, херпесни вируси, аденовируси от различен тип.

Патология на белите дробове и интраторакални лимфните възли са много по-често при хора, които участват в отрасли, свързани с вдишването на вредни газове и прах (миньори, пожарникари).

Всяка от изброените теории описва вероятните причини, които могат да доведат до развитие на чернодробна, бъбречна, кожна или белодробна саркоидоза. Но дори и при всички описани фактори заболяването може да не настъпи.

Нито една от предложените версии е напълно задоволителна. Следователно, болестта се отнася до патологии с необяснима етиология.

доказателства

Симптомите на саркоидозата до голяма степен зависят от локализацията на фокуса. Общите признаци на това заболяване включват:

  • Слабост.
  • Увеличаване на телесната температура до 38 ° С.
  • Намалено телесно тегло.
  • Разширяване на лимфните възли.

И слабостта на дългия период е единственият признак за развиване на патологията, а след това се добавят и други симптоми на заболяването. Загубата на тегло обикновено се наблюдава при сериозни нарушения в работата на вътрешните органи, свързани с патологичния процес. Когато черният дроб е повреден, пациентът е загрижен за дискомфорта в горния десен квадрант, може да има леко жълтеница.

Сигнали за поражението на дихателната система

Патологията дебютира асимптоматично, защото грануломите не нарастват бързо. С хода на патологичния процес симптомите на белодробна саркоидоза се проявяват като:

  • Рефлексна кашлица без храчки.
  • Недостиг на въздух.
  • Болка и странни звуци в гърдите.
  • Смущения в съня.
  • Изпотяване.

Ако кашлицата се придружава от храчка, това показва прикрепването на бактериална инфекция.

В началния етап кашлицата не причинява проблеми на пациента. Но с участие в патологичния процес на плеврата, кашлицата става болезнена, като дълбоко дъх.

Недостиг на въздух, характерни за заболяването с увеличени лимфни възли. Тя се увеличава в резултат на товара. Тъй като тялото чрез физическа сила се нуждае от повече кислород прием, на грануломи и засегнати лимфните възли сплескани белодробната тъкан не може да се затвори нуждата на организма от кислород.

Признаци за поражение на лимфоидната тъкан

Периферните лимфни възли са засегнати доста често. Това се изразява чрез подуване на една или на цяла група възли. Болестта трябва да бъде диференцирана от лимфаденопатиите, при които промените са от функционален характер и не са свързани с образуването на грануломи.

При тази патология могат да се засегнат лимфните възли:

  • Neck.
  • Гърдата.
  • Ингвинален и аксиларен.
  • Разбира се.

Последните рядко участват в процеса. Обикновено лезията на далака се отбелязва с увреждане на лимфоидната тъкан. В допълнение към дискомфорта в левия хипохондриум, пациентът рядко се смущава от други прояви на болестта.

Признаци на кожни лезии

Каква е саркоидозата на кожата и как изглежда тя е лесна за разбиране. Кожните промени могат да бъдат реактивни, т.е., свързани с образуването на грануломи във вътрешните органи, тя може да види реакцията на тялото само на болестта. И тези прояви могат да бъдат свързани с действителния растеж на грануломи в дебелината на кожата.

Основните характеристики в този случай са:

  • Полиморфни обриви.
  • Пилинг.
  • Промяна в пигментацията.
  • Косопад.
  • Поява на белези и язви.

Реактивни прояви са налице в клиниката на заболяването с възловата еритема. Те, като правило, са придружени от триада знаци:

  • Повишени медиастинални лимфни възли.
  • Поражението на няколко (до 5) големи стави.
  • Локализиране на еритематозните обриви в областта на гръдния кош.

Обикновено реактивните прояви са склонни да се понижат в рамките на няколко седмици. Всъщност, грануломатозните кожни лезии са много по-редки от еритема нодус.

Признаци на сърдечна недостатъчност

Функциите на миокарда могат да страдат както в поражение на самия сърдечен мускул, така и в дяловете на сърцето и в поражението на лимфните възли и белите дробове. Основните оплаквания на пациентите са:

  • Аритмия.
  • Болка зад гръдната кост.
  • Загуба на съзнание.
  • Оток на крайниците.
  • Недостиг на въздух и повишена умора с физическа активност.
  • Бледа кожа.

На всеки етап от описаното белодробно заболяване се наблюдава белодробна хипертония. Това води до увеличаване на натоварването на сърцето (дясната камера) и появата на "сърдечни" симптоми.

Признаци за развитието на болестта в атипична зона

Тези симптоми са много разнообразни и зависят от органите, които участват в процеса. Например:

  • Фрактурата на костната тъкан увеличава фрактурите.
  • Ако процесът засяга ларинкса, пациентът може да загуби гласа си.
  • Когато се засягат носните проходи, кървенето от носа става често и има постоянна умора.
  • Ако саркоидозата засяга слуховите органи, оплакванията от болка и звънене в ушите, типичните са координационните смущения.
  • С болестта на мускулите пациентите се оплакват от болка в засегнатия крайник, слабостта и възпалителните промени в мястото на локализиране на фокуса.
  • С нарастването на грануломите в тъканите на ставата (ставите) клиниката имитира ревматоиден артрит.
  • Нарастването на грануломи в бъбреците е изключително рядко. Самият процес е придружен от нарушение на тяхната филтрационна функция и възпаление. Саркоидозата на всеки орган повишава риска от образуване на камъни в бъбреците.
  • Растежът на описаните доброкачествени образувания може да повлияе на структурата на мозъка. Симптомите зависят от засегнатата област. Те могат да бъдат нарушени зрението, слуха, допир или мирис. Има конвулсивни и менингични симптоми.
  • Когато периферната част на нервната система е засегната, може да има пареза и парализа в зоната, която се влияе от засегнатия нерв.
  • Ако е засегната хипофизната жлеза, възможно е ендокринно разстройство.
  • Поражението на слюнчените жлези води до нарушаване на техните функции.
  • Патологичният процес в червата води до болезнен запек и диария, които се заместват един друг. Кръвта в изпражненията не се наблюдава. Поради нарушаването на процеса на усвояване, човек губи тегло, кожата и придатъците му стават сухи, слаби.
  • Гаденето и намаляването на апетита придружават растежа на грануломи в стомаха.
  • Патологията на зрителния орган може да доведе до значително намаляване на зрението и слепота.

диагностика

Използват се диагностични мерки за анализ на симптомите на заболяването, както и хардуерно и инструментално изследване на пациента. Златният стандарт за диагнозата на саркоидозата е:

  • Радиографско проучване.
  • Хистология.
  • Клиника.

Може да се ползва арсенал изследвания от CT, MRI, ултразвук и довършителни техники, което позволява да се определи функционалното състояние на белите дробове (спирометрия), сърцето (ЕКГ EhoEG), скелетните мускули (ЕМГ), бронхоскопия. Може да се наложи да видите ендокринолог, окултист, отоларинголог, пулмолог, гастроентеролог, кардиолог.

Диагнозата на саркоидозата включва идентифициране на характерни промени в кръвта на пациента (повишени нива на АСЕ, калций, мед, TNF-a). Последният индикатор е сравнително скорошен и участва в много патологични процеси.

При тази болест се провежда туберкулинов тест (Mantoux), за да се диференцира диагнозата от туберкулоза и тест Kweim-Silzbach (това е вид "манту" за саркоидоза).

терапия

Как да се лекува това неприятно заболяване? Първо, лекарите трябва да вземат предвид факта, че патологичният процес може да се понижи. Следователно, в първия етап, преди лечението на саркоидоза, пациентите се наблюдават в продължение на около шест месеца, за да се идентифицират тенденциите и определенията с лечението.

При лесна степен на заболяване не се извършва лекарствена намеса. При тази ситуация рискът от усложнения, получени по време на интензивно лечение, е по-висок от риска от развитието на действителната болест.

Непосредствената намеса се извършва само в случай на бързо увеличаване на симптомите и сериозно състояние на пациента. Арсенал, който лекарите могат да използват, е доста богат на методи:

  • Медицински (общи и местни мерки).
  • Хирургично.
  • Физиотерапия.
  • Диета терапия.
  • Облъчването.

Лечението на белодробна саркоидоза включва използването на следните лекарствени групи:

  • Хормоните (хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон) са лекарства от първа линия.
  • Нехормонално противовъзпалително (мелоксикам, аспирин, ибупрофен, диклофенак и други).
  • Витаминни препарати, съдържащи А и Е-витамини (като антиоксиданти).
  • Имуносупресори (азатиоприн, делагил, хлорокин).

Съркоидозата на белите дробове изисква хормони. Задайте незабавно в голяма (шокова) доза, последвана от намаляване на единичната сума. Локалното лечение обикновено се използва за кожни заболявания и увреждания на очите. Хирургична интервенция се изисква в случай на белодробен колапс, в случай на трансплантация, отстраняване на далака или спиране на стомашно или чревно кървене.

Няма специална диета за тази категория пациенти. Освобождаването от бързо хранене е добре дошло. В лечебните заведения има курс на терапевтично гладуване под ръководството на лекар. Самоприлагането на този метод не се препоръчва.

Облъчването се препоръчва от американски специалисти в случай на развитие на устойчиви на GCS форми на заболяването. Общо 3-5 курса позволяват регресия на симптомите и дълго време да забравят каква е саркоидозата на белите дробове.

След началото на ремисиите, пациентите трябва да са на диспансери за най-малко 2 години.

Саркоидоза на белите дробове - цялото тяло страда

Lung Саркоидоза - доброкачествена патология се характеризира с образуването на белодробната тъкан възпалителни огнища (гранулома), оформен като възли. Болестта е класифицирана като системна, отрицателната може да усети цялото тяло. По-често, обаче, лезията засяга белите дробове, лимфните възли.

Няма възраст, териториални ограничения, жените и мъжете са еднакво засегнати. Вярно е, че женското тяло се характеризира с допълнителен рецидив, между 40-60 години.

Пикът пада върху възрастовия интервал 25-49 години. Респираторна система - интраторакални лимфни възли (VGLU), бели дробове, "любим обект" за атаки на саркоидоза. В допълнение, списъкът на органите, които могат да бъдат атакувани с гранули, ще бъде допълнен:

При отглеждане се образуват грануломатозни агрегати, образуващи множество възпалителни огнища. Подобни саркоидни грануломи сериозно увреждат функционалността на органа, в който са локализирани. Болестта се развива, възниква отрицателна симптоматика, в засегнатата област вероятно има фиброзни промени.

Както можете да видите в списъка е обширна, систематична патология е очевидно, следователно, възлага, а настройва терапия изключително лекар пулмолог, който правилно преценява тежестта на поражението, възложена вярна, пълна лечение.

Какви са причините за заболяването?

Етиологията все още не е формулирана официално. Налице е отсъствие на надеждна информация, която потвърждава естеството на произхода. Има хипотези, че импулсният тласък дава следните рискови фактори:

  • инфекциозен
  • генетичен
  • професионален
  • всекидневен
  • медицински

Нека да разгледаме по-подробно всеки от изброените по-горе фактори.

Инфекциозната хипотеза се основава на факта, че някои патогенни микроорганизми провокират появата на болестта. Списъкът на вероятните патогени включва бактерии, вируси, гъбични микроорганизми:

  • Mycobacterium tuberculosis - има туберкулоза
  • Хламидия пневмония е причинителят на хламидиите
  • Helicobacter pylori - развива гастрит, стомашна язва
  • Вируси - хепатит С, херпес, рубеола, аденовирусна инфекция
  • микози
  • спирохети
  • Histoplasma capsulatum - провокира хистоплазмоза

Провокативно бактериални микроорганизми, които влияят върху развитието на болестта в изобилие, обаче, гарантирано да свидетелстват за заболяването, е в състояние да идентифицира един инфекциозен агент.

Генетичният фактор все още се счита за изключително теоретичен, тъй като липсват специфични данни за промените на генното ниво, които засягат развитието на патологията.

Професор - съществува тенденция да се победят работниците на саркоидоза в следните професии:

  • пощенски служители
  • пожар
  • миньори
  • библиотекари
  • фермери
  • лекари
  • работници на химически предприятия

Основните рискове са прах, замърсен въздух, плодородна почва за развитието на патологията.

В допълнение, праховите частици на металите участват във формирането на огнища на грануломатозни агрегации:

Сред домакинствата причинява, че косвено засяга хода на заболяването включват плесени гъбични микроорганизми, които проникват заедно с въздуха.

Медицинската хипотеза за ефекта на някои лекарства върху прогресията на заболяването се основава на данните, че продължителният прием на някои лекарства подобрява възпалителния процес.

Саркоидоза на белите дробове - патологията не е заразна, няма опасност от заразяване.

Класификация на саркоидозата

Има четири характерни етапа:

  • Отсъства нулева болезнена симптоматика, рентгеновият анализ не разкрива патологични нарушения.
  • Първата - белодробна тъкан не се повлиява, но има малка промяна в размера на интраторакозните лимфни възли. Възпалени, асиметрично увеличаващи се белодробни лимфни възли, наречени бронхопулмонарни. Други интраторакални лимфни възли - паратрахеална, бифуркация, трахеобронхиална, по-малко вероятно да страдат от патологичен процес.
  • Номер две се нарича медиастинален - атаката се простира до белите дробове, лимфните възли. Фокалните затъмнения на белодробната тъкан се класифицират в малки, средни, големи, когато размерът на гранулите е сравним с малките образувания. Пациентът изпитва затруднено дишане, в гръдния кош има осезаема болка. Медиастинален форма на "фиксирана" от флуорография, обаче, ясно се посочва наличието на саркоидоза способен процедура биопсия - морфологични потвърждаване на лимфоидни клетки.
  • Трето, има конкретни промени в белодробната тъкан.
  • Четвъртото е фиброзата, възниква необратим процес на заместване с съединителна тъкан с образуването на белези. Патологичните нарушения водят до увеличаване на дихателната недостатъчност, което увеличава вероятността от критични последици за тялото.

В допълнение към етапите, описани по-горе, саркоидозата се класифицира според локализацията, естеството на курса, степента на нарастване на патологичните промени.

  • интратокални лимфни възли
  • светлина
  • лимфни възли
  • дихателната система
  • множествени увреждания на органи, телесни системи

активна фаза, стабилизация, ремисия

  • хроничен
  • един неуспешен
  • увеличаване на
  • бавен

Клинична картина

Болестта е склонна към независима регресия, има способността да "изчезне" без медикаменти. Не всяка проява се придружава от терапевтична намеса.

Ако диагнозата е направена и няма медицински предписания, пациентът е изключително важно да се следват следните препоръки за превантивни цели:

  • систематично да следи режима на работа и почивка
  • изключват всички видове нарушения на съня
  • Избягвайте стресови ситуации, намалявайте психологическия стрес
  • укрепване на дела на витамини в ежедневната си диета

След три месеца след първоначалната диагноза се извършва втори ултразвук, на базата на който се прави присъда за по-нататъшно лечение.

С развитието на заболяването патологичните промени в белите дробове могат да преминат през три етапа:

  • Етап 1, първоначалната - образуването на възпалителни грануломатозни клъстери, точна диагноза е проблематична.
  • Фаза втора - сформирането на нови огнища на възпаление спира. Увеличаване на размера на "старите" образувани грануломи забавя се. Клиничните симптоми остават, но състоянието на пациента не е сериозно нарушено.
  • Третият етап - болестта бавно се развива, натрупването на грануломатозни клетки се увеличава. Сформират се некрози, симптоматичната картина се разширява поради патологични признаци от страна на други органи, които преди това са били здрави.

Има списък на често срещаните неспецифични симптоми, чието наличие не показва лезия, но наличието на такива прояви е основната "камбана" за приближаване към саркоидоза.

Първоначалните симптоми на заболяването включват:

  • Умората и слабостта на умората са оплаквания, водещи до популярност сред неспецифичните симптоми. Системното състояние на слабост е най-ранната бъбрека на тялото, появата на която е възможна много преди посещението на лекаря. Отслабването, хроничната умора може за дълго време (месеци) да преодолее пациента, преди да прояви други патологични признаци.
  • Забелязва се загуба на тегло, заедно с характерни признаци, на етапа на завършване на диагнозата. Намаляването на телесното тегло се дължи на: трудно да се лекуват възпалителни явления "управляващи" в белите дробове, нарушение на метаболитните процеси. Тялото не е в състояние напълно да абсорбира хранителните вещества.
  • Треска - "рядък гост", повишаването на температурата е умерено. Подобен симптом е типичен в случаите на увреждане на очните грануломи, паротидните лимфни възли.
  • Възпалението на лимфните възли - особено страда от цервикални лимфни възли. Увеличаването на размера се дължи на повишен лимфен отлив, пролиферация на гранули.
  • Лош апетит
  • Повишено потене
  • Постоянно безпокойство и безпокойство
  • Разстройство на съня
  • Бърза умора

Клинична картина за стадии на саркоидоза:

Първоначалният, първият етап се характеризира с наличието на гореспоменатите общи неспецифични симптоми на саркоидоза.

В допълнение, пациентът е загрижен за болка в гръдния кош, връзки на ставите, еритема нодос, немощ.

Той причинява сънливост през деня, депресия. Вторият етап, медиастинален, се характеризира с разширен симптоматичен модел:

  • задух
  • кашлица
  • разпилени сухи хрипове
  • болка в гърдите, епизодична

Третият - белодробният, е съвкупността от първите два етапа.

Ситуацията се влошава от повишената кашлица с храчки, нараства болката, възниква артралгия.

На този етап са възможни редица усложнения:

  • респираторна недостатъчност
  • емфизема
  • пневмосклероза на белия дроб
  • сърдечна недостатъчност
  • разширяването и разширяването на дясното предсърдие, циркулаторната недостатъчност
  • разширяване на
  • увреждане на централната нервна система
  • проблеми на зрителните органи при липса на адекватно лечение до пълната загуба на зрение
  • широк спектър от патологии на кожата

Как се диагностицира саркоидозата?

Списъкът на проведените проучвания:

  • Рентгенов
  • компютърна томография с висока разделителна способност
  • Ултразвук на органите, потенциално податливи на нараняване: сърце, бъбреци, щитовидната жлеза, черен дроб, малък таз
  • биопсия - материал (биопсия) се взема от засегнатия орган
  • бронхоскопия
  • запис и анализ на кривата на потока-обем при принудително изтичане
  • електрокардиограма
  • цитоморфологичен анализ на биопсичния материал, взет по време на биопсичната процедура, медиастиноскопия, трансторакална пункция

При саркоидозата, информативната стойност на изследването на черния дроб, нервната система, сърдечния мускул нараства в случая на магнитен резонанс. Фактът на поражение се потвърждава при сканиране с технеций, галий.

Как се лекува саркоидозата?

Тъй като болестта има способността да регресира самостоятелно, пациентът се наблюдава динамично в пулмолога в продължение на шест месеца. Този интервал от време е необходим за точно определяне на вектора на специфичната терапия.

Ако пациентът няма проблеми с дишането, няма дихателна недостатъчност, пациентът не страда от задух, тогава не е необходима незабавна медицинска намеса на лекаря.

При задоволително състояние и дори малки патологични нарушения на белодробната тъкан, пациентът продължава да получава само консултантска помощ от лекаря.

Това терапевтично ограничение се дължи на способността на гранулите да се разтварят във времето. Има възможност за възстановяване без лекарствена терапия.

Тежките форми на заболяването изискват задължителна адекватна терапевтична интервенция, тъй като рисковият компонент е голям.

Възможни са сериозни усложнения до смъртоносен изход. Показанията са: продължителен прогресивен възпалителен процес, генерализирана форма на саркоидоза, когато грануломатозната лезия се разпространява в много органи.

Сред медицинските срещи, предписващи дълъг (от осем месеца) курс, приемащ лекарства, са:

  • Преднизолон - определена доза се определя и допълнително се коригира от лекаря. В случай на лоша лекарствена толерантност, неблагоприятни странични ефекти, режимът на лечение се променя чрез прилагане на глюкокортикоидни лекарства за два дни.
  • Имуносупресивни лекарства
  • антиоксиданти
  • Противовъзпалителни средства - индометацин, нимезулид
  • Препарати от калий

Налага се да се комбинират терапевтични схеми: стероидни препарати с нестероидни противовъзпалителни средства.

Избраният метод на лечение се влияе от: характера, степента на развитие, тежестта на заболяването.

Дебитът, диагнозата на настоящото състояние, се контролира от фтизиатрика. С благоприятен сценарий, пациентът ще трябва да се регистрира за година и половина или две, а в случай на усложнения болестта "ще се простира" до пет години.

диета

Внимателното внимание трябва да се обърне на хранителната диета. Няма специално меню за профили, но се препоръчва да се спазват общите хранителни препоръки. Да се ​​консумират храни, които не предизвикват повишаване на възпалителния процес.

Ограничението е в солта, увеличава се делът на протеиновите храни в храната. Осигурете на организма необходимото количество минерали, особено цинк, силициев диоксид, манган. Диверсифицирайте диетата с продукти, които подсилват имунитета:

  • орехи
  • морски кале
  • гранати
  • арония
  • морски зърнастец
  • овесена каша
  • цариградско грозде
  • пулс
  • босилек
  • черен касис
  • растителни масла
  • морска риба
  • постно месо

Ограничете до минимум и по-добре да изключите: захар, брашно, сирена, млечни продукти. Няма пържена храна, само варена.

Не се включете в лечението у дома, такава независимост може да доведе до влошаване на доброто състояние на пациента. Билковото лечение е вторична мярка, допустима само в ранните етапи, след задължително съгласие с пулмолога.

предотвратяване

Тъй като етиологията на проблема остава "неясна", няма специални превантивни мерки по отношение на саркоидозата, но се изисква да се спазват общите препоръки:

  • да станеш поддръжник на здравословен начин на живот
  • не пушете
  • Избягвайте контакт с токсични летливи вещества, химикали, прах, мръсотия - вредни за здравето на белите дробове
  • пълно сън
  • повече са на открито
  • изключват съдържащи калций храни
  • не може да се слънчеви бани - действието на слънчевата светлина допринася за производството на витамин D, който запазва калций

Прогнозата е умерено благоприятна, отрицателните симптоми могат да изчезнат сами, без медикаментозна подкрепа. Ако грануломатозното "инвазия" беше ограничено до белите дробове, без да излиза от гърдите, тогава 3/4 от пациентите след пет години добросъвестно лечение най-накрая се възстановяват.

Началната, необработена генерализирана саркоидоза на белите дробове е изпълнена със сериозни усложнения. Ако очите са засегнати, възможно е пълна загуба на зрение.

Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза (Синоними Саркоидоза Boeck, болест на Besnier - Бек - Schaumann) - заболяване, принадлежащ към групата на доброкачествена системен грануломатоза, лезии срещащи с мезенхимен и лимфоидни тъкани от различни органи, но най-вече на дихателната система. пациенти саркоидоза притеснен за повишена слабост и умора, треска, болка в гърдите, кашлица, болки в ставите, кожни лезии. В диагнозата на саркоидоза информационен радиография и гърдите КТ, бронхоскопия, биопсия, диагностично Mediastinoscopy или торакоскопия. В саркоидоза показано се провеждат продължителни курса на лечение с кортикостероиди или имуносупресори.

Белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белия дроб е полисистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е заболяване предимно на млада и средна възраст (20-40 години), по-често на жени. Етническото разпространение на саркоидозата е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците.

В 90% от случаите открити дихателните саркоидоза белия дроб с лезии, бронхопулмонална, трахеобронхиални, интраторакални лимфни възли. Също саркоид кожни лезии често срещани (48% - подкожни възли, еритема нодозум), очите (27% - кератоконюнктивит, иридоциклит), черен дроб (12%) и далака (10%), нервна система (4-9%), паротидната слюнчена жлеза (4-6%), костите и ставите (3% - артрит, множествена кисти пръст фалангите с ръцете и краката), сърцето (3%), бъбречни (1% - нефролитиаза, нефрокалциноза) и други органи.

Морфологичният субстрат на саркоидозата е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външна прилика с туберкулозни грануломи, развитието на каузна некроза и наличието на микобактериум туберкулоза не е характерно за саркоидни възли. Тъй като растежът на саркоидни грануломи се слива в няколко големи и малки огнища. Фиците на грануломатозни клъстери в орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидозата е резорбцията на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

Причини и механизъм на развитие на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на Бек е заболяване с неясна етиология. Нито една от развитите теории не предоставя надеждни познания за произхода на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че микобактериите, гъбите, спирохеите, хистоплазмата, протозоите и други микроорганизми могат да действат като патогени на саркоидоза. Има данни от изследванията, базирани на наблюдения на семейни случаи на болестта и доказателства в полза на генетичния характер на саркоидозата. Някои съвременни изследователи свързват развитието на саркоидоза с нарушение на имунния отговор на организма към ефектите на екзогенните (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин досега има основание да се смята, че саркоидозата е заболяване от полиетичен произход, свързано с имунни, морфологични, биохимични разстройства и генетични аспекти. Саркоидозата не се прилага за заразни (т.е. инфекциозни) заболявания и не се предава от нейните носители на здрави хора.

Очертан определена тенденция на заболеваемостта от саркоидоза някои професии: работници в селското стопанство, химическата промишленост, здравеопазване, моряци, пощенските работници, мелничари, механика, пожар поради увеличените токсични или инфекциозни експозиции, както и при пушачите.

Като правило, саркоидозата се характеризира с многоорганичен поток. Белодробна саркоидоза започва с деструкция на алвеоларната тъкан, и се придружава от развитието на интерстициален пневмонит, алвеолит или последвано от образуване на грануломи в саркоид subpleural и перибронхиален тъкан и в interlobar пукнатини. Впоследствие гранулом или разтваря или се подлага на фиброзни изменения, преминавайки безклетъчна хиалин (стъкловидно) маса.

При прогресирането на саркоидозата на белите дробове тежкото нарушение на вентилационната функция се развива по правило ограничително. Когато лимфните възли са изтласкани от стените на бронхите, са възможни обструктивни нарушения и понякога развитието на зони на хиповентилация и ателектаза.

Класификация на белодробната саркоидоза

Въз основа на получените рентгенови данни по време на саркоидозата на белите дробове се разграничават три етапа и техните съответни форми.

Стъпка I (Съответства на първоначалната форма limfozhelezistoy интраторакална саркоидоза) - двустранно, често асиметрична увеличение бронхопулмонална, по-малко трахеобронхиални, paratracheal и бифуркация лимфни възли.

Етап II (Съответства образуват медиастинален белодробна саркоидоза) - едностранно разпространение (милиарна, алопеция), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждането на интраторакални лимфни възли.

Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена пневмосклероза (фиброза) на белодробната тъкан, липсва увеличение на интраторакалните лимфни възли. Тъй като процесът напредва, конгломерите се формират на фона на нарастващата пневмосклероза и емфизем.

Според установените клинични и радиационни форми и локализация, се описва саркоидозата:

  • Интрамурални хиларни лимфни възли (VGLU)
  • Белите дробове и VGLU
  • Лимфни възли
  • светлина
  • Дихателната система, съчетана с поражение на други органи
  • Обобщена с многобройни лезии на органи

При саркоидоза на белите дробове се изолира активната фаза (или фаза на екзацербация), стабилизационната фаза и фазата на обратното развитие (регресия, спиране на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и, по-рядко, калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според степента на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, бавно, прогресивно или хроничен характер на развитието на саркоидоза. Последици белодробна саркоидоза резултат след процеса на стабилизиране или лечебен могат да включват: белодробна фиброза, дифузна или булозен емфизем, адхезивни плеврит, фиброза с корен калцификация или отсъствие на калцификация на интраторакални лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружен от неспецифични симптоми: общо неразположение, безпокойство, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, повишена температура, нощно изпотяване, смущения в съня. Когато интраторакална limfozhelezistoy форма половината от пациентите по време на асимптоматични белодробна саркоидоза, а другата половина на клиничните прояви, наблюдавани под формата на слабост, болка в гърдите и ставна болка, кашлица, треска, еритема нодозум. С перкусия се определя двустранно нарастване на корените на белите дробове.

Потокът на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза е придружен от кашлица, недостиг на въздух, болки в гръдния кош. При аускултация се чуват крепити, разпръснати мокри и сухи релета. Присъединяване извънбелодробни прояви на саркоидоза: кожни лезии, очни, периферните лимфни възли, слюнчените жлези (синдром Херфорд), костен (Морозова-Yunglinga симптоми).

Белодробната форма на саркоидоза се характеризира с наличие на задух, кашлица с храчки, болка в гърдите, артралгия. Процесът на ІІІ етап на саркоидоза утежнява клиничните прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

Усложнения на белодробната саркоидоза

Най-честите усложнения на белодробната саркоидоза са емфизем, бронхо-обструктивен синдром, респираторна недостатъчност, белодробно сърце. На фона на белодробната саркоидоза, туберкулозата, аспергилозата и неспецифичните инфекции понякога се свързват.

Фиброзата на саркоидни грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза до формирането на "клетъчен белодроб". Сериозни последствия застрашават появата на саркоидни грануломи паратироидни жлези, причинявайки нарушение на калциевия метаболизъм и типична клиника на хиперпаратиреоидизъм до смъртоносен изход. Скарлоидното увреждане на очите при късна диагноза може да доведе до пълна слепота.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Остра курс на саркоидоза се придружава от промени в лабораторни кръвни стойности предполагащи възпалителен процес: умерено или значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, еозинофилия, лимфа и моноцитоза. Първоначалното увеличение на титрите на α- и β-глобулини като саркоидоза се развива се заменя с повишаване на съдържанието на γ-глобулин.

Характерни промени в саркоидоза, разкрити от рентгенова на белите дробове, по време на СТ или MRI белия дроб - разширяване на лимфен възел дефинирани тумор, за предпочитане основата, симптомите "крила" (сянка възли наслагване взаимно); фокално разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. Повече от половината от пациентите с положителна реакция определя sarkaidozom Kveim - пурпурно-червени вид възел след интрадермално приложение на 0,1-0,2 мл саркоид специфичен антиген (субстрат саркоид тъкани на пациента).

При провеждането бронхоскопия биопсия може да се открие чрез преки и косвени признаци на саркоидоза: вазодилатация в бронхите на устата справедливост, признаци на увеличени лимфни възли в областта на бифуркация, деформиране или атрофичен бронхит, саркоид лезии бронхиалната лигавица под формата на плаки и могили брадавици издатини.

Най-информационен метод за диагностициране на саркоидоза хистологично изследване на биопсия се получава по време на бронхоскопия, mediastinoscopy preskalennoy биопсия трансторакалната пункция отворен белодробна биопсия. Морфологично, биопсичните проби се използват за определяне на елементите на епителиоидния гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление.

Лечение на белодробна саркоидоза

Предвид факта, че голяма част от новодиагностицираните случаи на саркоидоза, придружени от спонтанна ремисия, пациентите динамичен набор наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за определяне на прогнозата и необходимостта от специално назначение лечение. Показания за терапевтична интервенция е сериозен, активен, прогресивна курс на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, интраторакални лимфни възли изразени разпространение в белодробната тъкан.

саркоидоза Лечението е разширен проценти присвояване (6-8 месеца) стероид (преднизон), противовъзпалително (индометацин, ацетилсалицилова-та) лекарства, имуносупресивни агенти (хлорохин, азатиоприн, и т.н.), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, и т.н.).

Терапията с преднизон започва с шокова доза, след което постепенно намалява дозата. Когато лошата поносимост преднизолон, наличие на нежелани странични ефекти, обостряне на коморбидност саркоидоза терапия извършва върху прекъснат график приложение глюкокортикоиди 1-2 дни. По време на хормоналното лечение се препоръчва протеинова диета с ограничаване на приема на калиева сол, прием на калий и анаболни стероиди.

С комбинация схеми саркоидоза 4-6-месечен курс на преднизолон, дексаметазон или триамцинолон редуват с NSAID индометацин или диклофенак. Лечението и диспансерното наблюдение на пациенти със саркоидоза се извършва от фтизиатрици. Пациентите със саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

  • I - Пациенти с активна саркоидоза:
  • IA - диагностиката е установена за първи път;
  • IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след хода на основното лечение.
  • II - пациенти с неактивна саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиологично излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Диспечерската регистрация с благоприятно развитие на саркоидозата е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечението пациентите се изваждат от диспечерския регистър.

Прогноза и профилактика на саркоидозата

Саркоидозата на белия дроб се характеризира с относително доброкачествен курс. При значителен брой лица, саркоидозата не може да доведе до клинични прояви; при 30% - да премине в спонтанна ремисия. Хроничната форма на саркоидоза с изход при фиброзата се среща при 10-30% от пациентите, понякога причинява изразена респираторна недостатъчност. Скарлоидното увреждане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирана нелекувана саркоидоза е възможно смъртоносен изход

Не са разработени специфични мерки за предотвратяване на саркоидоза поради неясните причини за заболяването. Неспецифичната превенция се състои в намаляване на въздействието върху тялото на професионалните рискове при лицата в риск, повишаване на имунната реактивност на организма.