Саркоидоза на белите дробове - какво е това заболяване, неговите симптоми и лечение?

Саркоидозата се проявява като претоварване на патогенни, възпалени клетки (грануломи) в мезенхималните и лимфните тъкани.

"Атака" на саркоидоза могат да бъдат изложени на всеки орган, за предпочитане от грануломи включва: черен дроб, бъбреци, далак, кожа, стави, сърцето, но по-често - дихателната система (90% от всички пациенти).

дефиниция

Lung Саркоидоза - доброкачествени и системно натрупване на възпалителни клетки (фагоцити и лимфоцити) с образуването на грануломи (възли) с неизвестна причина.

Честотата и величината на това заболяване се вписват в рамките на - 40 диагностицирани случая на 100 000 (според данните в ЕС). Най-слабо разпространена е Източна Азия, с изключение на Индия, където честотата на пациентите с това заболяване е 65 на 100 000. По-рядко се среща в детството и възрастните хора.

Най-често срещаните патогенни грануломи в белите дробове на определени етнически групи, например афро-американци, ирландци, германци, азиатци и пуерторианци. В Русия честотата на разпределение е 3 на 100 000 души.

причини

Абсолютно точен отговор на въпроса, защо има грануломи, учените още не са открили. Има няколко популярни хипотези, обясняващи произхода на болестта от различни позиции:

  • Мнението, че виното е приключило гГенетичният фактор и присъщата уязвимост към болестта;
  • Корена на проблема е вирусна инфекция, която тялото не може да се справи самостоятелно. Влизане в белите дробове: гъби, прашец на иглолистни дървета, спирохети, хистоплазма, други микроорганизми;
  • Възпалителният процес не е нищо друго освен реакцията на собствената имунна система, атакуваща тялото (автоимунна недостатъчност);
  • Импулсът за появата на възпалителни елементи може да бъде работата с опасни химически съединения (цирконий, берилий). Особено изложени на риск са работниците от редица услуги, по-специално: пожарникари, тези, които работят в химически и селскостопански предприятия, моряци, здравни служители и пушачи.

симптоми

Изненадващо, този тип белодробно заболяване може да остане невидимо за неговия носител. Възпалителният процес е очевиден само при рентгеновите лъчи, докато самият човек не може да усети значителни промени в здравословното си състояние. Същевременно липсата на лекарствено решение причинява вредно нарастване на тъканите и образуването на следните симптоми:

  • Повишена телесна температура;
  • желанието за приемане на храна изчезва, което се придружава от загуба на тегло;
  • безсъние;
  • повишено изпотяване;
  • задух;
  • аускултация (т.е. наличие на атипични звуци, придружаващи работата на органа);
  • активността намалява, човек бързо се уморява;
  • суха кашлица в комбинация с болка в гърдите;
  • в специални ситуации хемоптиза.

Фази на развитие

Възпалителният процес може да бъде посочен в три етапа на развитие, които могат да бъдат намалени до следната система:

  • Началната фаза - се проявява в асиметрично увеличение на белодробните възли в бронхите, по-рядко в трахеята.
  • Средният етап е придружен от разпространението на патогенни микроорганизми от една засегната фокусна точка в целия орган, проникването на патогена в тъканта.
  • Прогресивно - се характеризира с увеличаване на тъканта на белег в белите дробове - фиброза.
към съдържанието ↑

Курсът на заболяването

Съществува саркоидоза, подобна на много други заболявания:

  • Изразено екзацербация;
  • спиране на прогресията на заболяването;
  • обрат или регресия, придружени от намаляване на симптомите на заболяването.
към съдържанието ↑

изход

Има две възможни резултати за това заболяване:

  • пълно възстановяване, което понякога се случва без участието на лекари;
  • инжектиране на заболяването, влошаване на симптомите и в резултат - фиброза.
към съдържанието ↑

Възможни усложнения

Ако пациентът беше сред тези, които нямаха късмет, а болестта не попадна в етапа на опрощаване. Това усложнения от следния ред са възможни:

  • Емфизем - (т.е. въздушно запълване на пространството между бронхиолите);
  • Белодробно сърце - (промяна на вътрешните части на сърцето);
  • Аспергилоза - (разпространение на гъбички в белите дробове);
  • Туберкулоза - или други инфекции на белодробните пътища;
  • Дифузивна пневмосклероза;
  • Възможни нарушения на обмяната на калций в тялото.
към съдържанието ↑

Диагностични методи

Без провеждането на точен анализ е невъзможно болестта да се класифицира като саркоидоза. Много признаци правят това заболяване подобно на туберкулозата, затова е необходима задълбочена диагноза за диагностициране.

  • Разпит - намаление на способността за работа, летаргия, слабост, суха кашлица, дискомфорт в гърдите, болки в ставите, замъглено виждане, недостиг на въздух;
  • Аускултация - твърдо дишане, сухи хрипове. аритмия;
  • Кръвен тест - повишен ЕКС, левкопения, лимфопения, хиперкалциемия;
  • Радиография и CT - се определя от симптома на "замръзнало стъкло", синдром на белодробно разпространение, фиброза, стягане на белите дробове;

Използват се и други устройства. Ефективен бронхоскоп се счита, че изглежда като тънка, гъвкава тръба и се инжектира в белите дробове за изследване и вземане на проби от тъкан. Поради определени обстоятелства може да се използва биопсия за анализ на тъканите на клетъчно ниво. Процедурата се осъществява под въздействието на анестезия, поради което за пациента практически не се възприема. Тънка игла отстранява част от възпалената тъкан за последваща диагноза.

лечение

Тъй като саркоидозата, поради характеристиките на симптоматологията, може да остане незабележима за известно време, е важно да се премине към изпити, за да се предотвратят възможни последствия. Ако се занимавате с химически реактиви за дежурство или сте дългогодишен пушач, в най-добрия си интерес е да правите рентгенови лъчи от време на време и да наблюдавате състоянието на дихателната система.

Ако диагнозата вече е установена, тогава е необходимо да се подложите на лечение под наблюдението на компетентен специалист. Това заболяване се ликвидира главно чрез хормонална терапия. В повечето случаи пациентите получават екстракт с подробно описание на употребата на преднизолон.

В първичните фази на прогресията на саркоидозата на белите дробове също се използват медицински инхалации (обикновено чрез свързване на флутиказон и будезонид). Беше направена положителна обратна връзка с комбинацията от стероидни лекарства, взети от и навън. Огромното мнозинство от пациентите се лекуват успешно.

В процеса на лечение е важно да се избягват феномени и продукти, които подобряват възпалителния процес.

При саркоидоза е необходимо да се изключат храни с високо съдържание на калций (без мляко, сирене, извара, сусам, ферментирали млечни продукти). Това се дължи на факта, че при саркоидоза има скок на калций в организма, което увеличава риска от камъни в бъбреците.

Опасността от образуване на камъни може да се увеличи с излишък от витамин D, което на свой ред изисква избягване на слънчеви бани. Разбира се, това трябва да се забрави за пристрастяването (алкохол, пушене) по време на лечението на болестта.

Методи на превенция

Разбира се, да не допуснем, че курсът на болестта е много по-мъдър, отколкото да се разграничат последиците. Важно е да запомните, че вие ​​сами създавате причините за много проблеми в бъдеще.

За превенцията на саркоидозата е важно да има здравословен начин на живот, не само изключване на лоши навици, но и правилно хранене, ходене по въздуха и физическо натоварване като индивидуални възможности.

заключение

Но никой освен вас няма да може да бъде по-чувствителен наблюдател във връзка с вашето тяло. Навременната диагноза е почти 100% ключова за успешното разрешаване на проблема. Ето защо е важно превантивните прегледи да бъдат предавани навреме, особено ако има предпоставки за това.

Саркоидозата на рака на белите дробове ли е?

Системна грануломатоза с доброкачествена форма или саркоидоза на белите дробове е хронично заболяване, което се съпровожда от образуването на специфични саркоидни грануломи в белодробната тъкан. Средната възраст на пациентите с тази патология е 20-40 години. Болестта често трябва да бъде диференцирана от туберкулозата и злокачествената неоплазма.

Причини за болестта

Етиологията на грануломатозата в човешката дихателна система не е известна. Специалистите представиха много версии на причините за болестта. Много учени са съгласни с наличието на следните рискови фактори:

  1. Генетично предразположение.
  2. Хронична инфекция на дихателната система.
  3. Наличие на промишлено замърсяване на околната среда.
  4. Пушенето на тютюн.
  5. Системно намаляване на нивото на имунитета.
  6. Чести вирусни и инфекциозни белодробни лезии.

патогенеза

В сърцето на патологията е хроничен възпалителен процес с образуването на грануломи на фона на системно намаляване на имунитета.

Приема се да се разделят трите етапа на заболяването:

  1. Pregranulematous - алвеолитът. Възпалението на бронхопулмоналната система в тази фаза преминава в хронична форма.
  2. Granulomaznaya - постепенното образуване на еластично уплътняване на белодробната тъкан под формата на гранулом.
  3. Влакнести - в крайния стадий на заболяването има резорбция на грануломи или заместване на белодробна фиброзна тъкан.

Клинична картина

Саркоидозата на белите дробове в началния етап се характеризира с асимптоматичен курс. На този етап болестта може да бъде открита случайно по време на флуорографско проучване.

Последващото развитие на патологията води до такава клинична картина:

  • Прогресивна диспнея, която се наблюдава след повишена физическа активност;
  • незначителна болка в гръдния кош и междупластово пространство;
  • пристъпи на периодична суха кашлица;
  • общо безпокойство и загуба на ефективност;
  • нощни изпотявания;
  • понижен апетит и телесна температура на подкожбина;
  • болка в ставите на горните крайници и долната част на гърба.

Често саркоидозата на белите дробове се комбинира с лезия на лимфната система. В този случай пациентите се оплакват от увеличаване на регионалните лимфни възли и сухота в устата.

Какво представлява опасната саркоидоза на белите дробове?

Преждевременното лечение на заболяването може да доведе до системно увреждане на бъбреците, черния дроб, централната нервна система и сърцето. От страна на дихателните органи последствията могат да бъдат както следва:

  1. Емфизем на белите дробове или патологично разширение на пространството на бронхиалното дърво.
  2. Хронична дихателна недостатъчност. Пациентите в крайна сметка получават недостиг на въздух дори в състояние на пълна почивка.
  3. Неспецифични лезии на бронхите и алвеолите. В такива случаи специалистите могат да диагностицират дистрофични промени в бронхиалната система под формата на хроничен обструктивен бронхит.
  4. Белодробен сърдечен синдром. Продължителният курс на възпалителния процес в бронхите провокира повишаване на кръвното налягане в малък кръг на кръвообращението, което от своя страна води до патологично увеличаване на обема на дясното сърце.

При 10% от пациентите заболяването завършва със склероза на белодробната тъкан и образуването на "клетъчен" белодроб. Тези състояния на организма са свързани с висок риск от смърт.

Саркоидозата на белите дробове може да стигне до рак?

Саркоидозата на белодробната тъкан се счита за независимо заболяване. Ракът на белия дроб изобщо не е свързан с тази патология. Има известно сходство на клиничната картина и рентгенографското изследване на тези заболявания. Преходът на саркоидоза към злокачествена неоплазия не се наблюдава.

Факторите, влияещи върху саркоидозата на белите дробове, могат да се превърнат в онкология

В медицината има редица рискови фактори за образуването на рак на белите дробове:

  1. Генетично предразположение. Наличието на белодробен сарком в пряка връзка няколко пъти увеличава вероятността от онкология при пациента.
  2. Хроничен обструктивен бронхит и тютюнопушене.
  3. Останете в района, засегнат от гама-лъчение.
  4. Намаляване на защитата на тялото.

диагностика

Според статистиката 40% от пациентите са диагностицирани от резултатите от изучаването на клинични симптоми и рентгенографска картина на белите дробове. В други случаи окончателната диагноза изисква биопсия. В този случай пациентът със съмнение саркоидоза на белите дробове малка част от модифицираната тъкан се отстранява хирургично. Хистологичният и цитологичният анализ на образеца за биопсия определя крайната диагноза.

Пациентът трябва да помни, че диагностичен тест трябва да се извърши от квалифициран специалист. Това се дължи на факта, че диференцирането на грануломатозни лезии се извършва с разпространена туберкулоза и бронхоалвеоларна локализация.

Допълнителните диагностични процедури включват:

  1. Често и разширено изследване на кръвта.
  2. Компютърно и магнитно резонансно изображение.

Модерно лечение

Съвременните тактики за оказване на медицинска помощ се основават на две направления:

  1. Елиминиране на възпалителната реакция на тялото.
  2. Предотвратяване на фиброзна замяна на белодробна тъкан.

Към днешна дата най-ефективният начин за лечение на болестта е назначаването на курс на приемане на кортикостероиди. Продължителността на такова лечение може да бъде 6-8 месеца. За това пациент с диагноза "саркоидоза на белите дробове"Трябва да приемате" преднизолон "в дневна доза от 25-30 mg. След радиологично установяване на положителния резултат от консервативната терапия, дозата на фармакологичния агент постепенно се редуцира до пълна анулация.

В медицинската практика за лечение на такива пациенти е препоръчително да се предписват и нестероидни противовъзпалителни средства, антиоксиданти и имуномодулатори.

През този период пациентът трябва да се придържа към специална диета. В ежедневната диета трябва да присъстват плодове и зеленчуци с високо съдържание на витамини и минерали. Пациентът трябва да се въздържа от ядене на наситени прости въглехидрати под формата на сладкарски газирани напитки и хляб. Също така, млечните продукти подлежат на ограничение.

перспектива

В повечето случаи ходът на заболяването е благоприятен. В същото време при 10% от пациентите може да се наблюдава спонтанно подобряване на здравословното състояние и изчезването на грануломи. Въпреки тези показатели, очакваните тактики за лечение са неприемливи.

Навременното медицинско лечение на белодробната тъкан дава положителен резултат. При 30-40% след специфична терапия се наблюдават рецидиви и преход на болестта към хроничния стадий.

Отрицателните последици от патологията се наблюдават при 8-12% от хората. Белодробна саркоидоза може да причини смърт при по-малко от 3% от клиничните случаи. Освен това, смъртността се свързва с прогресивна респираторна недостатъчност.

Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза - е системно заболяване, придружено от образуването на грануломи, състояща се от клетка-Piragova Langhans и епителни клетки. Грануломи са също диагностичен функция, която се открива с помощта на микроскопско изследване, но саркоид възли не са придружени от случаен некроза и Mycobacterium туберкулоза не са на разположение. Нодулите също се сливат, когато растат и образуват джобове с различни размери.

Не само белите дробове, но и много органи са засегнати в саркоидозата. Най-често това са лимфни, интраторакални, трахеобронхиални, бронхопулмонарни възли, далак и черен дроб. Възможно е органите на зрението, костите, ставите, нервната система, сърцето, паротидните жлези, кожата да са повредени. Въпреки това, саркоидозата на белия дроб може да отнеме много време без клинични прояви. Също така, тя не се предава от пациента на пациента и не е заразна.

Етиологията е неизвестна за днес. Хората от всяка възраст са податливи на болестта, но сариксът на белите дробове при децата е рядък. Известно е само, че саркоидозата на белите дробове има расови и географски особености. Например, за 100 000 чернокожи, 36-64 души, които имат саркоидоза в Съединените щати, имат 100-14 светлинно одрани популации от 10-14 случая. В Европа има 40 случая на 100 000 души, но честотата в скандинавските страни е много по-висока.

При саркоидоза на бронхите и белите дробове се образуват грануломи от два вида:

• Първият тип е склерозиран или щампован. Грануломи с малък размер, които имат граница от околните тъкани, както и клетки от съединителната тъкан - фибробласти обграждат грануломите;

• Вторият вид са големи грануломи, които нямат ясни граници.

Доста често, саркоидните грануломи са объркани с туберкулозата. За точно определяне на диагнозата е необходимо да се проведе лабораторно изследване на тъкан.

В зависимост от мястото, заболяването се разделя на саркоидоза на вътреорезалните жлези и бели дробове, лимфни възли, дихателна система с лезии на други органи и саркоидоза на общата форма.

На хода на болестта се разделя на:

- Фазата на регресия (обратно развитие, спиране на процеса). Съпътстващи обратното развитие на резорбция, уплътняване и рядко достатъчно калциране на саркоидни грануломи, образувани в лимфни възли и белодробна тъкан;

- Фаза на влошаване или активна фаза.

Директно върху скоростта, с която се увеличават промените, саркоидозата на белите дробове е разделена:

Причини за саркоидоза на белите дробове

Странно е, че истинските причини за саркоидоза на белите дробове все още не са известни. Някои учени считат за генетично заболяване, други са, че саркоидозата на белите дробове възниква от увредената работа на човешката имунна система. Съществуват и предложения, че причината за развитието на саркоидоза на белите дробове е биохимично разстройство в организма. Но в момента повечето учени смятат, че комбинацията от горните фактори е причина за развитието на белодробна саркоидоза, въпреки че никоя от напредналите теории не потвърждава естеството на произхода на болестта.

Учените, изучаващи инфекциозни заболявания, се приема, че най-простите, Histoplasma capsulatums, спирохети, гъбички, микобактерии и други микроорганизми са патогени на белодробна саркоидоза. А също и ендогенни и екзогенни фактори могат да бъдат причина за развитието на болестта. Така, днес, се приема, че белодробна саркоидоза polietiologichesky генезис е свързан с биохимични, морфологични, имунно заболяване и генетични аспекти.

Налице е заболеваемост сред хората от определени специалности: пожарникари (поради повишени токсични или инфекциозни ефекти), механици, моряци, мошеници, селскостопански работници, пощенски служители, химически работници и здравни работници. Също така, при хора с тютюнева зависимост се наблюдава саркоидоза на белите дробове. Наличието на алергична реакция към някои вещества, които се възприемат от организма като чужди поради нарушена имунореактивност, не изключва развитието на саркоидоза на белите дробове.

Каскадата от цитокини е причина за образуването на саркоиден гранулом. Те могат да се образуват в различни органи, а също така да се състоят от голям брой Т-лимфоцити.

Преди няколко десетилетия е имало предположение, че саркоидозата на белите дробове е една от формите на туберкулоза, причинена от отслабени микобактерии. Според последните данни обаче е установено, че това са различни заболявания.

Саркоидозата на белите дробове започва с включването на алвеоларната тъкан в патологичния процес и развитието на интерстициален пневмонит или алвеолит.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

При саркоидоза на белите дробове няма ясна клинична картина, тъй като често има асимптоматичен курс. Например, повечето пациенти hilar limfozhelezistaya форма на заболяването, клинично проявена. Най-често се предполага, белодробна саркоидоза, когато лимфаденопатия диагностициран белодробни корени. Симптомите на белодробна саркоидоза следното: нодуларна зачервяване, болка в ставите, повишена температура, задух, кашлица, болки в гърдите, неспокоен сън, безсъние, изпотяване през нощта. Често има и треска, загуба на тегло, загуба на апетит, повишена умора, слабост, тревожност, тежко неразположение.

Саркоидозата на белите дробове се разделя на три етапа: първичен, медиастинален белодробен и белодробен.

Симптомите на белодробна саркоидоза ранен етап, подобни на симптомите на много други болести :. безпричинна тревожност, умора, нарушения на съня и други общи признаци на белодробна саркоидоза е умората, която се усеща сутрин (на лицето, тя се чувства, не се стои неподвижно в леглото) и през втората половина на деня, На този етап, като правило, има асиметричен и двустранно уголемяване на лимфните възли: трахеобронхиални, paratracheal, бифуркация, бронхопулмонална.

Вторият етап е показано белодробни симптоми саркоидоза, характерни за респираторни заболявания: болка в гръдния кош, ставите, кашлица, хрипове, задух, слабост. Не се изключва развитието на възпалителния процес в подкожната мастна тъкан на кожните съдове. Тази стъпка се придружава от двустранна белодробна саркоидоза dissimination (милиарна, фокална), инфилтрация на белодробни тъкани.

Третият етап включва комбинация от симптоми на първия и втория етап на саркоидоза на белите дробове. Съществуват обаче интензифицирани мокри и сухи рейки, болка в засегнатата област на белите дробове, хрупкави и хриптящи звуци, артралгия. Също така, третият етап се проявява чрез поражение на лимфните възли, паротидните жлези (синдром на Херфорд), очите и други органи, които не са свързани с дихателната система. Не е изключено поражението на мозъчните нерви, образуването на кисти в костите, разширяването на черния дроб.

Последният стадий на саркоидоза на белите дробове може да се прояви чрез тежка фиброза или пневмосклероза на белодробната тъкан и няма увеличение в интраторакалните лимфни възли. Нарастването на емфизем и пневмосклероза се дължи на образуваните конгломерати, по време на прогресирането на заболяването. Също така, болестта се проявява в кардиопулмонална недостатъчност.

Саркоидозата на белите дробове, докато се развива, се проявява като екстрапулмонарни симптоми, тъй като са засегнати съседни тъкани.

Саркоидозата, напускаща белите дробове, удряйки далака и черния дроб, не е клинично очевидна. Ултразвуковото изследване може да покаже леко увеличение на вътрешните органи. В случай на значително увеличаване на черния дроб, пациентът изпитва тежест в горния десен квадрант. Пациентът ще се оплаче от загуба на апетит, но функциите на далака и черния дроб няма да бъдат нарушени. Понякога се развиват цироза на черния дроб и холестаза.

Разликите между грануломатозен и саркоиден хепатит са неясни. Съвсем редки са стомашните грануломи. Мезентериалната лимфаденопатия причинява болка в корема.

Въздействието върху ставите и костите, болестта не е клинично видима, но при пациентите ензимите могат да бъдат увеличени. Понякога се развива остра или мътна миопатия, придружена от мускулна слабост. Може би появата на болка при движение. Обаче, костни лезии в саркоидозата на белите дробове се различават от артрита по това, че по-малко увреждат ставите и костите. Не е изключено развитието на лимфаденопатия на корените на белите дробове, възловата еритема, остър полиартрит, остеопения.

Ако има увреждане на миокарда, основният симптом на заболяването ще бъде епизодична замайване, а сърдечният ритъм също ще бъде нарушен. Не се изключва внезапната смърт в случай на силно уплътняване на грануломи на сърдечния мускул. Белодробната артериална хипертония или кардиомиопатията допринасят за развитието на сърдечна недостатъчност. Перикардитът рядко се развива.

Саркоидозата на белите дробове има значителен ефект върху нервната система. Възможно е да има загуба на чувствителност, едностранна парализа на лицето, поглъщане е по-трудно, парализа на крайниците, замаяност. Невропатията на осмия череп нерв води до загуба на слуха. Не се изключва развитието на невропатия на оптичния нерв и периферната невропатия, полифагия.

Ако при саркоидоза на белите дробове бъбреците са увредени, хиперкалциурията най-често се проявява. Невропалициноза, изискваща бъбречна трансплантация, нефролитиаза, причинена от хронична бъбречна недостатъчност и интерстициален нефрит също се развива.

Когато зрителните органи са повредени, възниква усещане за парене, лигавиците стават червени, чувствителността към светлината се увеличава и се появява сълзене. Болестта се съпровожда и от повишено налягане (вътреочно). Вторична глаукома, оптичен неврит, дакрилоцитит, хориоретинит, иридоциклит и конюнктивит се развиват. При отсъствие на лечение прогресията води до слепота, но най-често се решава спонтанно.

При кожни лезии, върху тялото се образуват червеникави нодули със среден размер. Тежко увреждане на кожата рядко се наблюдава. Набъбречната еритема се развива: на предната повърхност на долния крайник се появяват твърди възли от червен цвят. Неспецифичните лезии включват подкожни възли, папули, макули, петна, хиперпигментация и хипопигментация. Не се изключва развитието на холеротичен лупус: на ушите, устните, бузите и носа се появяват изпъкнали петна.

При саркоидозата лимфните възли обикновено не се уголемяват, а понякога се наблюдават само уголемени лимфни възли в слабините или на шията. В някои случаи има цервикална или лека периферна лимфаденопатия.

Етапи на саркоидоза на белите дробове

В своето развитие, саркоидозата на белите дробове е разделена на четири етапа:

• 0 етап е асимптоматичен. Пациентите, подложени на превантивни медицински прегледи, няма да бъдат диагностицирани дори на рентгенови лъчи;

• на 1-ва степен белодробната тъкан остава непроменена, но има малки увеличения в интраторакалните лимфни възли;

• в 2-ра степен е наблюдаван патологичен процес в белодробната тъкан, устните лимфни възли са значително увеличени;

• Етап 3 е придружен от значителни промени в белодробната тъкан, но лимфните възли не се увеличават;

• Етап 4 е придружен от образуване на фиброза - необратим процес на затягане на белодробната тъкан с образуването на белези върху нея (белодробната тъкан е заменена с съединителна).

Първите три етапа не са клинично видими. Пациентите могат да научат за наличието на саркоидоза на белите дробове само въз основа на резултатите от профилактично рентгеново изследване по време на изследването. Промените в белодробната тъкан ще бъдат забележими в снимките. Рядко има пациенти с ранни стадии на саркоидоза на белите дробове, при които се повишава телесната температура, разширяват ставите на ставите, лимфните възли се увеличават.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Диагностицирането на саркоидозата на белите дробове не е толкова просто, но е възможно, независимо от етапа. Необходима е точна медицинска история, всички клинични прояви, лабораторни кръвни тестове (ускоряване на ESR, еозинофилия, левкоцитоза, повишаване на глобулините). Необходимо е също така да се извърши рентгенова, ултразвукова, компютърна и магнитно-резонансна томография, биопсия с бронхоскопия и с допълнително хистологично изследване, радионуклидни методи. Специалистът решава за необходимостта от ултразвуково изследване с фина игла биопсия на лимфните възли. Винаги на пациента се дава общ тест за урината и функционален тест на бъбреците и черния дроб. В случай на усложнения ще бъде планирано допълнително проучване.

За остра белодробна саркоидоза поток характерни промени в лабораторните параметри на кръв, което показва, възпаление: значително или умерено повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите, лимфа и моноцитоза, eozofiliya. Въпреки това, броят на кръвните клетки може да са нормални в саркоидоза на белите дробове. Левкоцитоза ще се появи, ако поразен от костния мозък, далака и черния дроб. За да се премахне увреждане на бъбреците се извършва урина определи функционални тестове (кръвна урея азот, креатин).

По време на рентгеновото изследване могат да се открият по-характерни промени. ЯМР и CT на белите дробове могат да открият подобно на тумор разширение на лимфните възли, особено при корена, фокални дисеминации: фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан.

Повечето пациенти имат положителна реакция на Kveim - след интрадермално инжектиране на специфичен антиген (субстрат на саркоидната тъкан на пациента) 0,2 ml се образува червено-червена нодула.

По време на биопсия бронхоскопия възможно откриването на преки и косвени признаци на белодробна саркоидоза: разширени кръвоносни съдове в бронхите на устата капиталови и саркоид лезии на лигавиците (израстъци присъствието брадавици, могили плаки), функции увеличени лимфни възли на бифуркацията, атрофичен или деформиране бронхит,

По-надежден метод за диагностициране на белодробна саркоидоза е хистологично изследване на биологичен материал, взети по време на бронхоскопия отворена биопсия на белия дроб, трансторакалната пункция preskalennoy биопсия mediastinoscopy. Специалистите биологичния материал определят елементи гранулом (епителоидна) без признаци на перифокален възпаление и некроза.

Ангиотензин-конвертиращият ензим (АСЕ) е маркер на активността на процеса и в саркоидозата на белия дроб значително се увеличава съдържанието му в кръвта. Също така повишено ниво на калций в урината и кръвта е доказателство за наличието на усложнения в тялото.

За да се изключи туберкулозата, е необходимо да се проведе туберкулинов тест на Mantoux. Ако тялото има активна форма на белодробна саркоидоза, тестът Мантукс обикновено е отрицателен, но има изключения.

Независимо от факта, че за диагностицирането се изисква да се извършват много медицински манипулации, то е правилната диагноза, която ви позволява да изберете правилното лечение.

Лечение на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белите дробове при повечето пациенти е придружена от спонтанна ремисия и затова пациентът ще бъде наблюдаван в продължение на 8 месеца. Това ви позволява да определите прогнозата и необходимостта от специфично лечение.

По правило, при леки форми на заболяването, които протичат без влошаване, лечението не се предписва. Дори при малки промени в белодробната тъкан и в задоволително състояние на пациента се извършва само наблюдение. Това се дължи на факта, че грануломите, образувани в белите дробове, се разтварят и саркоидозата на белите дробове минава сама по себе си.

Тежките форми на белодробна саркоидоза изискват лечение, тъй като съществува риск от усложнения до смъртоносен изход. Не се изключва развитието на туберкулоза и сериозни заболявания на други органи.

В случай на белодробна саркоидоза целеви дълги разбира антиоксиданти (ацетат, токоферол, Ретинол и т.н.), имуносупресанти (азатиоприн, Rezohin, delagil), противовъзпалителни средства (индометацин), стероидни средства (преднизолон). Ако пациентът е непоносимост на преднизолон, трябва да има на нестероидни противовъзпалителни лекарства (нимезулид, диклофенак). Средната лечение трае 8 месеца, обаче, този период може да бъде вече в тежко заболяване. В редки случаи, специалисти предписват лекарства срещу туберкулоза.

По правило през първите 4 месеца преднизолон трябва да се приема на 30-40 mg на ден, след което дозата се редуцира до 5-10 mg. Вземете това лекарство е необходимо в продължение на няколко месеца. След 24-48 часа лекарят предписва глюкокортикостероидни препарати в случай на странични ефекти върху преднизолон. Също така в хода на лечението се включват анаболни стероиди и калиеви препарати (Nerobol, Retabolil).

Лечението винаги зависи от активността, прогресията и тежестта на курса на саркоидозата на белите дробове. В случай на комбинирана терапия, която включва дексаметазон или преднизолон, лекарствата се редуват с нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин, Voltaren).

В редки случаи се предписват инхалирани глюкокортикоиди за тежка кашлица. Те допринасят за намаляване на кашлицата при пациенти с ендоброниални лезии. В редки случаи лезиите на очите и кожата ще бъдат насочени към локални глюкокортикоиди.

Клиничното проследяване на пациентите се извършва от фтизиатрик. Пациентите с белодробна саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

♦ Първата група включва пациенти с активна болест;

Групата за оценка на въздействието включва хора, чиято диагноза първо е диагностицирана;

Групата IB включва хора, чието състояние се е влошило, рецидиви след определен курс на лечение;

♦ Втората група включва хора, които имат неактивна форма на болестта.

Пациентите също трябва да се обърне специално внимание на диетата. Таблица сол трябва да бъде ограничен, и се хранят като много храни, богати на протеини. За да се възстанови имунитет в терапия е необходимо да включва лекарства и хранителни растения, които са концентрирани някои BAS (биологично активно вещество) - цинк, манган, силициев диоксид и други минерали.

Необходимо е да се използват хранителни растения, които имат immunokorrektiruyuschie имоти - арония, сурови слънчогледови семки, отвара от младите филизи на морски зърнастец зърнастец, орехи, диво зеле, лавър, нар, босилек, боб, листа и плодове от касис. От дневната диета е необходимо да се изключат следните продукти: млечни продукти, сирене, захар, брашно.

Саркоидозата на белите дробове при деца също се лекува от фтизиатър. Медицинският курс се избира индивидуално, в зависимост от състоянието на детето. С оглед на превенцията е необходимо да се овладее детето, да се привикне към ежедневното физическо възпитание, да се следи комуникацията му за предотвратяване на белодробни заболявания. Също така е необходимо зеленчуците и плодовете да бъдат включени в ежедневната си диета. Децата, които са имали саркоидоза на белите дробове, трябва да бъдат обяснени, че в бъдеще те не трябва да пушат. Родителите трябва да защитават детето от различни контакти с химикали. Много продукти за почистване съдържат голям брой химикали, които детето не трябва да диша.

Също така, много пациенти в курса на лечение включват народни средства. Например, от лечебни билки (невен, горалте, градински чай, риган) се приготвя отвара у дома, което трябва да се приема три пъти дневно в продължение на 1,5 месеца, преди да се яде по 50 ml. Също така популярна е тинктурата на водка и растително масло. Той се смесва с 50 ml и се приема 3 пъти дневно през цялата година. Наблюдавани са случаи на пълно възстановяване поради тази тинктура. Все още е възможно да се разрежда в топла вода от 20% тинктура от прополис и на чаша вода с 10-15 грама от агента ще бъде достатъчно. Вземете го в рамките на 15 дни 40 минути преди хранене.

Повечето пациенти в ранните стадии на заболяването предпочитат лечение с народни средства. В случай на прогресия на заболяването такива методи стават неефективни. Всеки пациент трябва да разбира, че повечето билки имат страничен ефект. Поради тази причина лечението на саркоидозата на белите дробове с народни средства обикновено е причина за влошаване на общото състояние.

Тъй като рядко се диагностицира саркоидозата на белите дробове, все още не е развита специална диета, но трябва да се поддържа здравословен начин на живот. Сънят и храненето трябва да са пълни. Препоръчва се да останете на открито възможно най-дълго и да се упражнявате. Независимо от това, трябва да се избягва директният контакт със слънчевата светлина (строго забранено ползване на слънчеви бани). Също така избягвайте контакт с пари от химически течности, прах, газове.

Прогноза на белодробна саркоидоза

По правило симптомите на саркоидоза на белите дробове преминават без лечение. В 60% от случаите след 9 години пациентите не се откриват след диагностициране. След няколко месеца може да изчезне обширното възпаление на белите дробове и разширяването на лимфните възли. Около 75% от пациентите, които имат само уголемяване на лимфните възли и само белодробни увреждания, се възстановяват напълно в рамките на 5 години.

Най-благоприятните ефекти от белодробната саркоидоза са за пациенти, при които заболяването не се е разпространило извън гърдите, особено ако е започнало с еритема нодос. В 50% от случаите има рецидиви.

Въпреки факта, че често пациентите се възстановяват спонтанно, проявите и тежестта на белодробната саркоидоза са доста променливи. В повечето случаи е необходим повторен курс на глюкокортикоиди. Поради тази причина е необходим редовен мониторинг за откриване на рецидиви. В 90% от случаите, когато възникне спонтанно възстановяване, се появяват рецидиви през първите две години след диагностицирането. В 10% от случаите се наблюдават рецидиви след две години. Пациентите без ремисия в рамките на две години ще имат хронична форма на белодробна саркоидоза.

Саркоидозата на белите дробове обикновено се счита за хронична при 30% от пациентите и 10-20% от нейния постоянен курс. Болестта се смята за фатална в 5% от случаите. Най-честата причина за смърт е белодробна фиброза с дихателна недостатъчност, последвано от белодробна хеморагия трябва да се дължи аспергилома.

По-неприятни последици белодробна саркоидоза се появят при пациенти с извънбелодробни форми на заболяването и афро-американски състезателни служители. В 89% от случаите възстановяването се случва в европейските страни. Признаци за благоприятен резултат са наличието на остър артрит и възловата еритема. Въпреки това, неблагоприятните симптоми на белодробна саркоидоза са обширно увреждане на белите дробове, инфаркт на заболяване, нефрокалциноза, невросаркоидоза, хиперкалциемия хронични форми на увеит. В 10% от случаите се развиват респираторни и очни наранявания.

Белодробна саркоидоза

Белодробна саркоидоза (Синоними Саркоидоза Boeck, болест на Besnier - Бек - Schaumann) - заболяване, принадлежащ към групата на доброкачествена системен грануломатоза, лезии срещащи с мезенхимен и лимфоидни тъкани от различни органи, но най-вече на дихателната система. пациенти саркоидоза притеснен за повишена слабост и умора, треска, болка в гърдите, кашлица, болки в ставите, кожни лезии. В диагнозата на саркоидоза информационен радиография и гърдите КТ, бронхоскопия, биопсия, диагностично Mediastinoscopy или торакоскопия. В саркоидоза показано се провеждат продължителни курса на лечение с кортикостероиди или имуносупресори.

Белодробна саркоидоза

Саркоидозата на белия дроб е полисистемно заболяване, характеризиращо се с образуването на епителиоидни грануломи в белите дробове и други засегнати органи. Саркоидозата е заболяване предимно на млада и средна възраст (20-40 години), по-често на жени. Етническото разпространение на саркоидозата е по-високо сред афро-американците, азиатците, германците, ирландците, скандинавците и пуерториканците.

В 90% от случаите открити дихателните саркоидоза белия дроб с лезии, бронхопулмонална, трахеобронхиални, интраторакални лимфни възли. Също саркоид кожни лезии често срещани (48% - подкожни възли, еритема нодозум), очите (27% - кератоконюнктивит, иридоциклит), черен дроб (12%) и далака (10%), нервна система (4-9%), паротидната слюнчена жлеза (4-6%), костите и ставите (3% - артрит, множествена кисти пръст фалангите с ръцете и краката), сърцето (3%), бъбречни (1% - нефролитиаза, нефрокалциноза) и други органи.

Морфологичният субстрат на саркоидозата е образуването на множество грануломи от епитолиоидни и гигантски клетки. С външна прилика с туберкулозни грануломи, развитието на каузна некроза и наличието на микобактериум туберкулоза не е характерно за саркоидни възли. Тъй като растежът на саркоидни грануломи се слива в няколко големи и малки огнища. Фиците на грануломатозни клъстери в орган нарушават неговата функция и водят до появата на симптоми на саркоидоза. Резултатът от саркоидозата е резорбцията на грануломи или фиброзни промени в засегнатия орган.

Причини и механизъм на развитие на белодробна саркоидоза

Саркоидозата на Бек е заболяване с неясна етиология. Нито една от развитите теории не предоставя надеждни познания за произхода на саркоидозата. Последователите на инфекциозната теория предполагат, че микобактериите, гъбите, спирохеите, хистоплазмата, протозоите и други микроорганизми могат да действат като патогени на саркоидоза. Има данни от изследванията, базирани на наблюдения на семейни случаи на болестта и доказателства в полза на генетичния характер на саркоидозата. Някои съвременни изследователи свързват развитието на саркоидоза с нарушение на имунния отговор на организма към ефектите на екзогенните (бактерии, вируси, прах, химикали) или ендогенни фактори (автоимунни реакции).

По този начин досега има основание да се смята, че саркоидозата е заболяване от полиетичен произход, свързано с имунни, морфологични, биохимични разстройства и генетични аспекти. Саркоидозата не се прилага за заразни (т.е. инфекциозни) заболявания и не се предава от нейните носители на здрави хора.

Очертан определена тенденция на заболеваемостта от саркоидоза някои професии: работници в селското стопанство, химическата промишленост, здравеопазване, моряци, пощенските работници, мелничари, механика, пожар поради увеличените токсични или инфекциозни експозиции, както и при пушачите.

Като правило, саркоидозата се характеризира с многоорганичен поток. Белодробна саркоидоза започва с деструкция на алвеоларната тъкан, и се придружава от развитието на интерстициален пневмонит, алвеолит или последвано от образуване на грануломи в саркоид subpleural и перибронхиален тъкан и в interlobar пукнатини. Впоследствие гранулом или разтваря или се подлага на фиброзни изменения, преминавайки безклетъчна хиалин (стъкловидно) маса.

При прогресирането на саркоидозата на белите дробове тежкото нарушение на вентилационната функция се развива по правило ограничително. Когато лимфните възли са изтласкани от стените на бронхите, са възможни обструктивни нарушения и понякога развитието на зони на хиповентилация и ателектаза.

Класификация на белодробната саркоидоза

Въз основа на получените рентгенови данни по време на саркоидозата на белите дробове се разграничават три етапа и техните съответни форми.

Стъпка I (Съответства на първоначалната форма limfozhelezistoy интраторакална саркоидоза) - двустранно, често асиметрична увеличение бронхопулмонална, по-малко трахеобронхиални, paratracheal и бифуркация лимфни възли.

Етап II (Съответства образуват медиастинален белодробна саркоидоза) - едностранно разпространение (милиарна, алопеция), инфилтрация на белодробната тъкан и увреждането на интраторакални лимфни възли.

Етап III (съответства на белодробната форма на саркоидоза) - изразена пневмосклероза (фиброза) на белодробната тъкан, липсва увеличение на интраторакалните лимфни възли. Тъй като процесът напредва, конгломерите се формират на фона на нарастващата пневмосклероза и емфизем.

Според установените клинични и радиационни форми и локализация, се описва саркоидозата:

  • Интрамурални хиларни лимфни възли (VGLU)
  • Белите дробове и VGLU
  • Лимфни възли
  • светлина
  • Дихателната система, съчетана с поражение на други органи
  • Обобщена с многобройни лезии на органи

При саркоидоза на белите дробове се изолира активната фаза (или фаза на екзацербация), стабилизационната фаза и фазата на обратното развитие (регресия, спиране на процеса). Обратното развитие може да се характеризира с резорбция, уплътняване и, по-рядко, калцификация на саркоидни грануломи в белодробната тъкан и лимфните възли.

Според степента на нарастване на промените може да се наблюдава аборт, бавно, прогресивно или хроничен характер на развитието на саркоидоза. Последици белодробна саркоидоза резултат след процеса на стабилизиране или лечебен могат да включват: белодробна фиброза, дифузна или булозен емфизем, адхезивни плеврит, фиброза с корен калцификация или отсъствие на калцификация на интраторакални лимфни възли.

Симптоми на саркоидоза на белите дробове

Развитието на белодробна саркоидоза може да бъде придружен от неспецифични симптоми: общо неразположение, безпокойство, слабост, умора, загуба на апетит и тегло, повишена температура, нощно изпотяване, смущения в съня. Когато интраторакална limfozhelezistoy форма половината от пациентите по време на асимптоматични белодробна саркоидоза, а другата половина на клиничните прояви, наблюдавани под формата на слабост, болка в гърдите и ставна болка, кашлица, треска, еритема нодозум. С перкусия се определя двустранно нарастване на корените на белите дробове.

Потокът на медиастинално-белодробната форма на саркоидоза е придружен от кашлица, недостиг на въздух, болки в гръдния кош. При аускултация се чуват крепити, разпръснати мокри и сухи релета. Присъединяване извънбелодробни прояви на саркоидоза: кожни лезии, очни, периферните лимфни възли, слюнчените жлези (синдром Херфорд), костен (Морозова-Yunglinga симптоми).

Белодробната форма на саркоидоза се характеризира с наличие на задух, кашлица с храчки, болка в гърдите, артралгия. Процесът на ІІІ етап на саркоидоза утежнява клиничните прояви на кардиопулмонална недостатъчност, пневмосклероза и емфизем.

Усложнения на белодробната саркоидоза

Най-честите усложнения на белодробната саркоидоза са емфизем, бронхо-обструктивен синдром, респираторна недостатъчност, белодробно сърце. На фона на белодробната саркоидоза, туберкулозата, аспергилозата и неспецифичните инфекции понякога се свързват.

Фиброзата на саркоидни грануломи при 5-10% от пациентите води до дифузна интерстициална пневмосклероза до формирането на "клетъчен белодроб". Сериозни последствия застрашават появата на саркоидни грануломи паратироидни жлези, причинявайки нарушение на калциевия метаболизъм и типична клиника на хиперпаратиреоидизъм до смъртоносен изход. Скарлоидното увреждане на очите при късна диагноза може да доведе до пълна слепота.

Диагностика на белодробна саркоидоза

Остра курс на саркоидоза се придружава от промени в лабораторни кръвни стойности предполагащи възпалителен процес: умерено или значително увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза, еозинофилия, лимфа и моноцитоза. Първоначалното увеличение на титрите на α- и β-глобулини като саркоидоза се развива се заменя с повишаване на съдържанието на γ-глобулин.

Характерни промени в саркоидоза, разкрити от рентгенова на белите дробове, по време на СТ или MRI белия дроб - разширяване на лимфен възел дефинирани тумор, за предпочитане основата, симптомите "крила" (сянка възли наслагване взаимно); фокално разпространение; фиброза, емфизем, цироза на белодробната тъкан. Повече от половината от пациентите с положителна реакция определя sarkaidozom Kveim - пурпурно-червени вид възел след интрадермално приложение на 0,1-0,2 мл саркоид специфичен антиген (субстрат саркоид тъкани на пациента).

При провеждането бронхоскопия биопсия може да се открие чрез преки и косвени признаци на саркоидоза: вазодилатация в бронхите на устата справедливост, признаци на увеличени лимфни възли в областта на бифуркация, деформиране или атрофичен бронхит, саркоид лезии бронхиалната лигавица под формата на плаки и могили брадавици издатини.

Най-информационен метод за диагностициране на саркоидоза хистологично изследване на биопсия се получава по време на бронхоскопия, mediastinoscopy preskalennoy биопсия трансторакалната пункция отворен белодробна биопсия. Морфологично, биопсичните проби се използват за определяне на елементите на епителиоидния гранулом без некроза и признаци на перифокално възпаление.

Лечение на белодробна саркоидоза

Предвид факта, че голяма част от новодиагностицираните случаи на саркоидоза, придружени от спонтанна ремисия, пациентите динамичен набор наблюдение в продължение на 6-8 месеца, за определяне на прогнозата и необходимостта от специално назначение лечение. Показания за терапевтична интервенция е сериозен, активен, прогресивна курс на саркоидоза, комбинирани и генерализирани форми, интраторакални лимфни възли изразени разпространение в белодробната тъкан.

саркоидоза Лечението е разширен проценти присвояване (6-8 месеца) стероид (преднизон), противовъзпалително (индометацин, ацетилсалицилова-та) лекарства, имуносупресивни агенти (хлорохин, азатиоприн, и т.н.), антиоксиданти (ретинол, токоферол ацетат, и т.н.).

Терапията с преднизон започва с шокова доза, след което постепенно намалява дозата. Когато лошата поносимост преднизолон, наличие на нежелани странични ефекти, обостряне на коморбидност саркоидоза терапия извършва върху прекъснат график приложение глюкокортикоиди 1-2 дни. По време на хормоналното лечение се препоръчва протеинова диета с ограничаване на приема на калиева сол, прием на калий и анаболни стероиди.

С комбинация схеми саркоидоза 4-6-месечен курс на преднизолон, дексаметазон или триамцинолон редуват с NSAID индометацин или диклофенак. Лечението и диспансерното наблюдение на пациенти със саркоидоза се извършва от фтизиатрици. Пациентите със саркоидоза се разделят на две диспансерни групи:

  • I - Пациенти с активна саркоидоза:
  • IA - диагностиката е установена за първи път;
  • IB - пациенти с рецидиви и екзацербации след хода на основното лечение.
  • II - пациенти с неактивна саркоидоза (остатъчни промени след клинично и радиологично излекуване или стабилизиране на саркоидния процес).

Диспечерската регистрация с благоприятно развитие на саркоидозата е 2 години, в по-тежки случаи - от 3 до 5 години. След лечението пациентите се изваждат от диспечерския регистър.

Прогноза и профилактика на саркоидозата

Саркоидозата на белия дроб се характеризира с относително доброкачествен курс. При значителен брой лица, саркоидозата не може да доведе до клинични прояви; при 30% - да премине в спонтанна ремисия. Хроничната форма на саркоидоза с изход при фиброзата се среща при 10-30% от пациентите, понякога причинява изразена респираторна недостатъчност. Скарлоидното увреждане на очите може да доведе до слепота. В редки случаи на генерализирана нелекувана саркоидоза е възможно смъртоносен изход

Не са разработени специфични мерки за предотвратяване на саркоидоза поради неясните причини за заболяването. Неспецифичната превенция се състои в намаляване на въздействието върху тялото на професионалните рискове при лицата в риск, повишаване на имунната реактивност на организма.